Гангліоневрома
гангліоневроми (Ganglioneuroma - лат. Ganglion нервовий вузол + неврома- син. Гангліонарна неврома, сімпатікоцітома, гангліома) - рідко зустрічається доброякісна пухлина периферичної та центральної нервової системи з елементів симпатичних нервових гангліїв. Вперше описана Лоретцом (W. Loretz) в 1870 р Г. іноді називають гангліозноклеточной пухлиною.
Мал. 1. Мікропрепарат гангліоневроми: між пучками волокнистої тканини розташовані клітини типу гангліозних (1) і багатоядерних (2) - х 150, забарвлення гематоксилін-еозином.
Макроскопічно Г. периферичної нервової системи зазвичай представлена вузлом округлої або неправильної форми різних розмірів щільно-еластичної консистенції з нечітко вираженою капсулою. На розрізі тканина пухлини белесовато-сірого кольору, волокнистого або часточкової виду, іноді з вогнищами миксоматоза. Мікроскопічно в диференційованих (зрілих) Г. периферичної нервової системи добре помітні три структурні компоненти: гангліозних клітини, нервові і сполучнотканинні волокна. Іноді видно клітини Нейролемма. Нервові (гангліозні) клітини овально-округлої форми мають велике ядро з добре помітним ядерцем і невелика кількість розгалужених відростків. Цитоплазма гангліозних клітин гомогенна, базофильная, іноді з грудочки бурого пігменту. Багато клітини практично не відрізняються від нормальних гангліозних клітин, але зустрічаються і багатоядерні елементи (рис.1). Гангліозних клітини оточені клітинами-сателітами і розташовані в пухлини поодиноко або невеликими групами серед колагенових і нервових (мієлінових я безмякотних) волокон. У багатьох Г. зустрічаються ще більш дрібні клітини типу нейробластов. Г. відрізняються повільним зростанням і тому іноді, не виявляючи клінічних симптомів, можуть досягати великих розмірів і ваги (до 6 кг і більше).
Г. частіше локалізується на рівні різних відділів позвоночніка- в задньому середостінні, в заочеревинному просторі, в тазу, в надниркових залозах, в області шиї (локалізація вказана в порядку спадання частоти). У виняткових випадках Г. виникає в стінці жел.-киш. тракту, сечового міхура і навіть в кістках.
Г. спостерігається (більш ніж в половині випадків) в осіб у віці молодше 20 років (частіше у жінок).
Виникнення Г. пов`язують з порушенням закладки елементів симпатичної нервової системи. Нерідко Г. поєднується з різними вадами розвитку (заяча губа, вовча паща і ін.).
Відео: Процедура Сістранка-видалення серединної кісти шиї
клініка захворювання не має специфічних рис і визначається локалізацією, розмірами пухлини і її взаєминами з прилеглими органами і тканинами.
Мал. 2. Рентгенограма грудної клітини хворого з гангліоневроми середостіння (стрілкою вказана гангліоневрома).
рентгенологічна картина Г. залежить від її локалізації. Найбільш часто об`єктом рентгенол, дослідження є Г. росте з елементів прикордонного симпатичного стовбура і проникаюча в паравертебральні відділ заднього середостіння. На прямій рентгенограмі Г. заднього середостіння дає однорідне різних розмірів затемнення напівкруглої або полуовальной форми, тісно примикає до тіні хребта. Обриси тіні Г. зазвичай чіткі й рівні (рис.2). У бічній проекції для Г. характерна безпосередня близькість до тіні хребетних решт ребер. При скруті визначення локалізації Г. можуть бути застосовані пневмомедіастінографія (див.) Або штучний пневмоторакс (см. Пневмоторакс штучний). Г. при великих розмірах може відтісняти стравохід і трахею. У деяких випадках Г. розсовує ребра або викликає поява узур від тиску прилеглих відділів хребців. Звапніння Г. зустрічається рідко. При малігнізації Г. відзначається її швидке збільшення і деструкція прилеглих до неї ребер і хребців. При локалізації Г. в передньому середостінні діагностика можлива лише в тих випадках, коли рентгенол, дослідження доповнюється пункційної біопсією під екраном. Особливий різновид Г. складають так зв. пухлини у вигляді пісочного годинника, що складаються з 2 вузлів - меншого, розташованого в хребетному каналі, і більшого - в задньому середостінні. При цьому на знімках зазвичай визначається розширення відповідного міжхребцевого отвору. При Г. надниркової залози застосовують також томографію (див.) В умовах штучного пневморетроперитонеум (див.) І селективну ангіографію (див.).
Ганглионеврит центральної нервової системи частіше називають гангліоцітомой (син. гангліогліома). Макро- і мікроскопічну будову її в основному схоже з Г. але гангліоцітома не має капсули, розміри пухлини не перевищують 2-4 см, часто містить кісти- мікроскопічно переважають елементи глії. Ростуть гангліоцітоми експансивно і повільно. Можуть невеликими виростами вдаватися в мозкову тканину, в м`які мозкові оболонки. Зустрічаються злоякісні варіанти (див. Гангліонейробластома. Нейробластома). Бластоматозного перетворенню може піддаватися і гліальних елемент пухлини (напр. Гангліогліобластома). Відомі первинні множинні і рідкісні дифузні гангліоцітоми.
Гангліоцітома зустрічається у всіх відділах ц. н. с. по частоті переважають гангліоцітоми дна третього шлуночка і гіпоталамуса, скроневої частки, підкіркових ядер, лобової частки. Особливо виділяють гангліоцітому мозочка, що характеризується дифузним ураженням кори мозочка (диспластична Г. дифузна гіпертрофія кори мозочка). Гангліоцітоми складають 0,1-0,4% всіх внутрішньочерепних пухлин. Зустрічаються частіше у дітей і молодих людей до 30 років. Генез однаковий з Г. периферичної нервової системи.
Клінічна симптоматика гангліоцітом складається з загально-мозкових і вогнищевих симптомів відповідно локалізації пухлини (див. Головний мозок. Пухлини).
Лікування Г. тільки хірургічне. Видалення гангліоцітоми зазвичай буває частковим, оскільки нерідко пухлини розташовуються в життєво важливих областях мозку.
прогноз не завжди сприятливий. Можливі рецидиви.
Бібліографія Гольберт 3. В. і Л а в-ників Г. А. Пухлини і кісти середостіння, с. 28, М. 1965 Кузнєцов І. Д. та Розенштраух Л. С. Рентгенодіагностика пухлин середостіння, с. 187, М. 1970 Багатотомне керівництво по патологічної анатомії, під ред. А. І. Струкова, т. 2, с. 466, М. 1962- Керівництво по патологоанатоми-чеський діагностиці пухлин людини, під ред. Н. А. Краєвського і А. В. Смоль-яннікова, с. 355, М. 1971- Arndt J. Indikationen und Grenzen der Strahlen-therapie bosartiger Neubildungen, Jena * 1973- Russell D. S. a. Rubinstein L. J. Pathology of tumours of the nervous system, Baltimore, 1971- Stout A. P. Ganglioneuroma of the sympathetic nervous system, Surg. Gynec. Obstet. v. 84, p. 101, 1947- Zimmer;
m a n H. М. N e t s k у М. G. a. D a v i-d o f f L. M. Atlas of tumors of the nervous system, p. 32, 169, Philadelphia, 1956
Ю. H. Соловйов, В. В. Архангельскій- Л. С. Розенштраух (рент.).
