Десквамативна еритродермія

Ваш дерматолог

десквамативна еритродермія

Хвороби шкіри у дітей

Хвороби шкіри у дітей
професор кафедри дерматовенерології СПбГПМА
Звєрькова Ф. А.

Десквамативна еритродермія лейнер-мус (Егуthгоdегmiа dеscquаmаtivа) є важко протікає захворюванням, що вражає виключно дітей перших 3 місяців життя. В інших вікових групах не зустрічається.

Етіологія і патогенез до сих пір не з`ясовані. Панує думка, що десквамативна еритродермія є поширену і особливо важко протікає форму себорейного дерматиту дітей у віці першого кварталу 1-го року життя. В основі захворювання лежить неспецифічний імунодефіцит з порушенням активності нейтрофілів, гіперіммуноглобулінеміей Е, персистуючої гипогаммаглобулинемией, зниженням фагоцитарної активності в зв`язку з дефіцитом фракції С5 комплементу сироватки крові. У розвитку хвороби важливе значення має сенсибилизирующее вплив пиококковой і дріжджовий інфекції на тлі виражених порушень обміну речовин (білкового, вуглеводного, ліпідного, мінерального) і недостатності балансу вітамінів (ретинолу, біотину, тіаміну, піридоксину, рибофлавіну, токоферолу, аскорбінової і фолієвої кислот).

Десквамативна еритродермія характеризується трьома основними симптомами:

генералізований висип у вигляді суцільної еритродермії;
діарея;
затримка збільшення маси тіла.

Захворювання, як правило, розвивається в період новонародженості, рідше - у віці старше 1 місяця життя. Починається з почервоніння шкіри сідниць і пахових складок, рідше - верхньої частини тулуба. Протягом декількох днів весь шкірний покрив стає яскраво гіперемійованим, інфільтрованою і рясно лущиться висівкоподібному або пластинчастими лусочками. В області промежини, на сідницях, в пахвових, пахових, стегнових складках шкіра мацерована, покрита тріщинами, мокне. На волосистої частини голови утворюються жирні лусочки сірувато-жовтого Кольори, які скупчуються в вигляді кори або панцира, що спускається на лоб і надбрівні дуги.

Загальний стан дітей важке не тільки через масивності ураження шкіри, але і в зв`язку з загальними порушеннями. Спостерігаються важкі диспепсичні розлади (часті відрижки, рясні блювоти, часті рідкі випорожнення), слабке збільшення маси тіла з подальшим падінням її аж до гіпотрофії III ступеня, розвивається анорексія, з`являються стійкі набряки, особливо помітні на ногах і на попереку.

Діти неспокійні, погано сплять, у них розвиваються значна гіпохромна анемія, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, гіпоальбумінемія з диспротеинемией, гіпохолестеринемія, вкорочення коагуляционной стрічки Вельтмана, підвищення активності альдолази, підвищення хлоридів в крові. Характерно приєднання ускладнення і супутніх захворювань: пневмонія, отит, пієлонефрит, лімфаденіт, гнійні кон`юнктивіти, блефарити, ксероз рогівки, множинні абсцеси, флегмони з некрозом м`яких тканин, можливість виникнення остеомієліту, розвитку важкого токсико-септичного стану.

Диференціальний діагноз проводиться з вродженим іхтіозом. який, на відміну від десквамативної еритродермії, виявляється у дитини відразу після народження і характеризується різними аномаліями, кератодермією долонь і підошов. На відміну від ексфоліативного дерматиту Ріттера. відсутні масивні ерозії і симптом Нікольського.

Лікування проводиться комплексно і розраховане на нормалізацію вигодовування, реактивності і імунних сил організму дитини. Для боротьби з вогнищами інфекції необхідна раціональна антибактеріальна терапія з використанням антибіотиків (пеніцилін, ампіцилін, лінкоміцин, гентаміцин, цепорин) протягом 10-15 днів.

Застосовується стимулююча терапія: введення альбуміну, гамма-глобуліну, поліглобулін, трансфузии плазми і консервованої крові. При токсико-септичному стані призначають замісну терапію протягом 1-2 діб (внутрішньовенні краплинні вливання 5-10% глюкози з розчином Рінгера, 5% розчину альбуміну, гемодез). Всередину дають вітаміни (С, B₂. B₆. B₅ ), Ферменти (пепсин з соляною кислотою, панкреатин), біологічні препарати (біфідумбактерин, лактобактерин).

Зовнішнє лікування проводиться тими ж препаратами, що і при себорейному дерматиті.

Годує грудьми мати повинна отримувати достатньо калорійне та вітамінізоване харчування, додатково їй дають всередину вітаміни С, B₁. ретинолу ацетат 3,44% розчин в маслі (100000 МО в 1 мл) по 15-20 крапель 1 раз на день протягом усього періоду захворювання дитини (1-15 міс).

Прогноз в останні роки при своєчасній і раціональної терапії цілком сприятливий. Є повідомлення про розвиток у дітей, що страждали десквамативної еритродермією Лейнера-Мусу, в подальшому житті псоріазу та навіть Пустульозний його форми, що починається у віці до 1 року. Однак наші багаторічні спостереження, в тому числі і катамнестические, як за десквамативної еритродермією, так і за псоріаз підтвердити цього поки не можуть.

Профілактика повинна проводитися ще в антенатальному періоді у вигляді раціонального харчування вагітної жінки, з додатковим прийомом нею полівітамінних препаратів у вигляді курсів по 1 місяця з перервами в 1,5-2 місяці. Важливі адекватний режим і догляд за новонародженим.