Печінкова енцефалопатія прогноз

В даний час термін печінкова недостатність використовується для позначення як легких порушень функцій печінки, що вловлюються за допомогою високочутливих лабораторних тестів, так і для серйозних форм, що закінчуються печінкової комою.

Симптомокомплекс порушень діяльності ЦНС, що з`являється при печінкової недостатності, називають печінкову енцефалопатію.

Втрата свідомості, що розвивається на тлі виражених нервово-психічних розладів і прогресуючої печінкової недостатності, розглядається як прояви печінкової коми. Виділяють гостру і хронічну печінкову недостатність, печінкову енцефалопатію та печінкову кому відповідно.

Гостра печінкова недостатність може розвинутися на тлі попередніх захворювань печінки і з`явитися в перший раз на тлі гострого гепатиту. Гострою недостатністю функцій печінки називають стан, при якому печінкова енцефалопатія починається не пізніше 8 тижнів з моменту появи перших ознак ураження печінки. Це ускладнення при гострих захворюваннях печінки бачиться досить рідко, але летальність хворих, що знаходяться в комі, досягає, за даними більшості авторів, - 80-90%. Виходячи з цього діагностувати гостру недостатність печінки з явищами печінкової енцефалопатії необхідно як можливо раніше, щоб забезпечити лікування можливо смертельних ускладнень на ранніх стадіях або не допустити їх за великим рахунком.

Відрізнити печінкову енцефалопатію, викликану гострою патологією печінки (частіше гострий гепатит), від енцефалопатії, що розвилася на грунті хронічного захворювання печінки (частіше - цирозу печінки), можливо на підставі даних анамнезу, клінічного обстеження і нескладних лабораторних тестів.

Диференціальний діагноз гострої печінкової енцефалопатії на тлі гострого гепатиту і гострої печінкової енцефалопатії на тлі цирозу печінки

Печінкова енцефалопатія при гострому гепатиті

Печінкова енцефалопатія при цирозі печінки

Приєднується при енцефалопатії, пізно

Задовго передує походженням енцефалопатії

Синдром печінкової енцефалопатії при гострому гепатиті в більшості випадків починається швидко і виражений яскравіше, ніж при цирозі печінки. При гострій печінковій енцефалопатії основні симптоми - сонливість і сплутаність свідомості - зможуть прогресувати з вражаючою швидкістю. Може відчуватися печінковий запах з рота (запах перестиглих груш).

Печінка в більшості випадків не пальпується, перкуторно розміри її зменшені в слідстві масивних некрозів гепатоцитів. Показники ураження печінки, наприклад судинні зірочки або печінкові долоні, час від часу можливо знайти, але лише при алкогольних ураженнях печінки.

Асцит найчастіше з`являється на тлі попередньої жовтяниці. Її поява пов`язується з розвитком підгострого некрозу печінки, В більшості ж випадків, за винятком анамнестичних даних, немає інших показників, якісь б дозволили розрізнити гостру печінкову енцефалопатію, що розвивається на тлі гострого або хронічного захворювання печінки.

Печінкова енцефалопатія і кома при гострій патології печінки

Клінічні показники гострої печінкової енцефалопатії, що розвиваються на тлі гострого гепатиту:

1. Енцефалопатія з`являється через 1-8 тижнів від початку захворювання.

2. Енцефалопатія включає всі стадії її розвитку, аж до коми.

3. Ступінь порушень може змінюватися досить швидко (див. Табл.).

Порушення ритму сну, поведінки і настрою. Адинамія. Збільшення температури тіла. Геморагії (носові, зххімози). Жовтяниця (посилення). На ЕЕГ уповільнення ритму, підвищення амплітуди.

Посилення ознак I стадії. Сонливість. Неадекватна поведінка. Дезорієнтація в часі. Запаморочення, непритомність, уповільнена звернення, стереотипні відповіді. плеще в долоні, тремор, печінковий залах з рота, пітливість

Ступор. Пробуджується з великими труднощами. Порушення (рухове занепокоєння, одноманітні вигуки, крики). Безладна звернення. Виражена сплутаність свідомості. Блукаючі руху очних яблук. Порушення контакту з хворим при адекватній реакції на біль

Кома - втрата зізнався. Спонтанні руху і реакції на больові подразники на початку коми зможуть зберегтися, після цього зникають. Розходиться косоокість. Відсутність зіничних реакцій. Патологічні (підошовні) рефлекси. Судоми. Ригідність. На ЕЕГ - уповільнення ритму, зменшення амплітуди в міру поглиблення коми

Симптоматика печінкової енцефалопатії, що розвивається при гострих і хронічних захворюваннях печінки, істотно не помітна, але при гострих симптоми прогресують значно швидше, ніж при хронічних хворобах. У деяких випадках при гострому гепатиті від моменту появи перших показників енцефалопатії до розвитку коми проходить пара годин, а при хронічному даний період може обчислюватися днями, місяцями і навіть роками, приймаючи хронічне, интермиттирующее і рецидивуючий перебіг. У більшості випадків формування коми передує фаза психомоторного збудження, в той час, коли хворий видає дикі крики і чинить активний опір при будь-якому дотику. Однак крім того в цих ситуаціях від застосування седативних препаратів слід в міру можливості відмовлятися, оскільки вони зможуть приводити до подальшого пригнічення свідомості, дихання і кровообігу. Формуванню коми передують виражена гіпервентиляція, генералізований гіпертонус м`язів, гіперрефлексія з клонусов стоп і патологічними підошовними рефлексами.

Обставини розвитку печінкової енцефалопатії

1. Гострі вірусні гепатити В і С. рідше гепатит Д. час від часу гепатит А і Е, дуже рідко інші інфекційні гепатити (жовта лихоманка, лептоспіроз. Мононуклеоз та ін.).

2. Медикаментозні гепатити (парацетамол, особливо в комбінації з алкоголем, ізоніазид, галоган, альдомет і ін.).

3. Алкоголь - рідше без попередньої хвороби печінки, частіше на тлі хронічного алкогольного ураження печінки.

Печінкова енцефалопатія, що розвивається при гострій печінковій недостатності, є наслідком масивного некрозу паренхіми печінки, викликаного різними обставинами і який проявляється несподіваним важким порушенням функції печінки з вірогідним фіналом в ендогенну печінкову кому (справжня кома).

Найбільш можливою теорією патогенезу гострої печінкової енцефалопатії є токсична.

Вивчення при гострій печінковій енцефалопатії

1. Вивчення крові: клінічний аналіз, група і резус-фактор, фактори коагуляції, глюкоза, калій (терміново), креатинін, білірубін, альбумін, АсАТ, АлАТ, ГГТП, амілаза,

2. Сироваткові маркери вірусів гепатиту, сироваткова мідь і церрулоплазміна, рівень парацетамолу та інших ліків - по показаніям- вивчення міді в добової сечі.

3. Рентгенологічне й радіоізотопне вивчення: рентген грудної клітки, УЗД печінки і підшлункової залози, допплеровское вивчення печінкових вен, в разі якщо підозрюється синдром Бадда-Кіарі.

4. Інші вивчення: посів крові крім того при відсутності гіпертерміі- енцефалограма (може мати діагностичне значення в ранній стадії енцефалопатії та прогностичне - в розгорнутій стадії, але вживається рідко).

При прогресуючої гострої печінкової енцефалопатії у хворих на гострий фульмінантні і токсичним гепатитом часто мають місце нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, тромбоцитопенія, гіпербілірубінемія, гіпертрансаміназемія, гіпоальбумінемія, гіпотромбінемія і інші лабораторні зрушення.

При гострій жировій дистрофії у вагітних, помічається в більшості випадків в останньому триместрі вагітності і клінічно отличимой від вірусного гепатиту, якщо порівнювати з іншими формами гострої печінкової недостатності рівень АсАТ і АлАТ низький (менше 5 норм), але рівень лужної фосфатази часто буває істотно підвищено (5 і більше норм).

Ведення гострої печінкової енцефалопатії

1. Особистий пост медичної сестри.

2. Моніторування сечовиділення, цукру крові і життєвих функцій будь-яку годину.

3. Два рази на добу контролювати сироватковий калій.

4. Щодня - аналіз крові, креатинін, альбумін і фактори коагуляції

5. Не вводити в / в фізіологічний розчин!

Догляд включає постійне спостереження за станом хворого, регулярне повертання і профілактику пролежнів, туалет бронхів і ротової порожнини, фізіотерапевтичні заходи. Для оцінки темпів прогресування захворювання і для своєчасного запобігання порушень дихання та інших систем необхідно уважно і багаторазово оглядати хворого (частота пульсу і дихання, Пекло, ЦВД, діурез і ін.).

1. Скоротити прийом всередину білкової їжі.

2. Лактулоза (дюфалак) - початкова доза 90 мл / сут. з імовірним підвищенням дози до розвитку легкої діареї (в разі якщо можливо, хворому вводять назогастральний рентгеноконтрастний зонд для постійного спорожнення Ж, зменшення можливості аспірації, ранньої діагностики стравохідно-шлункової кровотечі і введення лактулози).

3. Неомицин або ампіцилін по 0,5 г 3-4 рази на добу зможуть бути потрібними, але поряд з цим потрібно враховувати функцію нирок.

4. Хворим в стані ступору і коми катетеризируют сечовий міхур для правильного контролю діурезу і попередження мимовільного сечовипускання, яке загрожує пролежнями.

Гіпоглікемія і гіпокаліємія

10% -ний розчин глюкози вводиться в / в зі швидкістю 100 мл / год з хлористим калієм (40 ммоль / л), але при різко вираженою гіпоглікемії вживається 25-40% -ний розчин глюкози.

1. Уникати артеріальних пункцій.

2. При наявності кровотечі в / в вводити свіжозамороженої плазми (вітамін К та інші аналогічні препарати не дієві).

3. Для профілактики стресових ушкоджень гастродуоденальної СО вводиться в / в 3 рази на сут- ранітидин (зантак) no 5O мг або фамотидин (Квамател) по 20 мг в 20 мл фізіологічного розчину.

4. Обставиною кровотечі при печінкової енцефалопатії можливо ДВС-синдром (дисемінована внутрішньосудинне зсідання), що з`явився в результаті порушеного синтезу факторів коагуляції.

1. У половини хворих з гострою печінковою енцефалопатії відзначається ушкодження нирок з розвитком ниркової недостатності з підвищенням креатиніну крові (рівень сечовини не відображає функцію нирок, і виходячи з цього визначати її не потрібно).

2. Продемонстровано проведення гемодіалізу, в разі якщо калій сироватки крові зростає понад 6 ммоль / л і креатинін зростає понад 400 ммоль / л.

1. Посів крові, сечі і культури з катетера є простими изучениями, а перед введенням антибіотиків вони є обов`язковими. Проведення катетеризації центральної вени в даній ситуації через тривоги хворих, гіпервентиляції і тенденції до кровотеч не завжди безпечно, в зв`язку з чим деякі експерти пропонують застосовувати вузький дитячий шлунковий зонд (№ 8) і за допомогою венесекции вен ліктьового згину проводити його в верхню порожнисту вену, а в подальшому застосовувати для введення ліків.

2. Потрібно починати з в / в введення ципрофлоксацину (1 г 2 рази на добу). Даний препарат володіє широким спектром бактерицидної дії і не гепатотоксічен. У майбутньому ймовірно призначення та інших бактерицидних засобів в залежності від результатів бактеріологічного дослідження.

3. При розвитку олігурії або анурії у хворого з встановленим сечовим катетером потрібно два рази на добу створювати зрошення сечового міхура розчином уросептиків.

Тимчасове заміщення печінки

У деяких спеціалізованих гепатологічних центрах з печінковою енцефалопатією, прогресуючої до 3-й і 4-й стадії, хворим проводиться гемодіаліз через великопористу поліакрилонітрилових мембрану. За допомогою цього діалізу вдається видаляти нізкомолекулярнше речовини типу аміаку і інші водорозчинні токсини і в багатьох випадках поліпшити прогноз хворих, але даний спосіб знаходиться в стадії розробки.

Показаннями для трансплантації донорської печінки при фульмінантному гепатиті з печінковою енцефалопатією є:

1. Вік менше 60 років.

2 печеніредшествующая даному захворюванню функція печінки повинна бути звичайною.

3. Можливість проведення після закінчення трансплантації печінки довгий час повністю посттрансфузійного режиму.

Протягом транспортування на трансплантацію печінки потрібно забезпечити:

1. В / в введення 20% -ного розчину глюкози по 100 мл / год з 40 ммоль / л хлористого кальцію для запобігання гіпоглікемії і гіпокаліємії.

2. В / венне введення 20 мл на годину 20% -наго розчину манітолу, в разі якщо є 2-я і важча стадія печінкової енцефалопатії. Це робиться для попередження набряку мозку, який може посилитися при транспортуванні, в разі якщо ці вливання не проводити.