Синдром портальної гіпертензії

Симптоми і інструментальні дані при портальній гіпертензії

Найбільш ранні симптоми портальної гіпертензії: метеоризм (Вітер перед дощем), почуття переповненості кишечнику, нудота, болі по всьому животу, зниження апетиту.
У більшості випадків, є симптоми нехорошого харчування (Не хорошо виражена підшкірна клітковина, суха шкіра, атрофія мускулатури).
Розширення вен черевної стінки, просвічують через шкіру в області пупка і в бічних частинах живота. При вираженій циркуляції крові по параумбілікальной венах або самої пупкової вені близько пупка утворюється венозний сплетіння (голова медузи).
При прогресуванні портальної гіпертензії починається асцит (Він найбільш характерний для внутрішньопечінкової портальної гіпертензії), крім цього, набряки на ногах, кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка, прямої кишки, вірогідні носові кровотечі.
спленомегалія різного ступеня вираженості (в залежності від характеру захворювання, прівёдшего до розвитку портальної гіпертензії). Вона досить часто супроводжується розвитком гиперспленизма (синдром панцитопении: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія).
гепатомегалия різного ступеня вираженості (в залежності від обставини, що призвела до формування портальної гіпертензії). Печінка щільна, час від часу болюча, край її гострий. При цирозі печінки вона горбиста, промацуються вузли регенерації (ці випадки потрібно диференціювати з раком печінки).
При тривало існуючій і вираженої портальної гіпертензії починається портальна енцефалопатія, що проявляється головним болем, запамороченням, зниженням пам`яті, порушенням формули сну (безсоння вночі, сонливість удень), при вираженій енцефалопатії з`являються галюцинації, марення, неадекватна поведінка хворих, неврологічні показники ураження центральної нервової системи.

Різні форми портальної гіпертензії (в залежності від локалізації блоку) мають свої клінічні особливості.

Відео: Олена Малишева. портальна гіпертензія

Артерія-венозні фістули бувають вродженими і купленими. Вроджені фістули спостерігаються при спадкової геморагічної телеангіектазії.

Куплені артеріо-венозні аневризми утворюються завдяки травми, біопсії печінки, розриву аневризми печінкової або селезінкової артерії. Час від часу артеріо-венозні аневризми супроводжують гепатоцелюлярної карциноми.

При артеріовенозних фістулах відзначається з`єднання печінкової артерії і ворітної вени або селезінкової артерії і селезінкової вени. Наявність фістул обумовлює підвищене надходження крові в портальну систему. Клінічно у хворого визначаються симптоми портальної гіпертензії. У 1/3 хворих є болі в животі. Основний спосіб діагностики артеріовенозних фістул - ангіографія.

Спленомегалія, не пов`язана з хворобами печінки.

В цьому випадку портальна гіпертензія обумовлена мієлопроліферативними хворобами, в першу чергу мієлофіброз (Сублейкемічні мієлоз).

Основними діагностичними параметрами миелофиброза є:

виражена спленомегалія і рідше гепатомегалия;
лейкоцитоз з нейтрофільний зсув, часто з вираженим омолодженням формули (поява мієлобластів, мієлоцитів);
анемія;
гіпертромбоцитоз (тромбоцити функціонально неповноцінні);
трьохпаросткова метаплазия кровотворення в селезінці, печінки (екстрамедулярних гемопоез);
виражений фіброз кісткового мозку в трепанобіоптате з клубової кістки;
звуження кістковомозкового каналу, потовщення кортикального шару на рентгенограмах кісток таза, хребців, ребер, довгих трубчастих кісток.

Каверноматоз ворітної вени.

Етіологія і патогенез цього захворювання маловідомі. Багато експертів вважають його природженим, інші - купленим (рано з`являється тромбоз ворітної вени з подальшою її реканализацией). Поряд з цим захворюванні воротная вена являє собою кавернозную ангіому або мережу незліченних судин малого калібру. Захворювання проявляється в дитячому віці синдромом портальної гіпертензії або тромбозом ворітної вени, ускладнюється кровотечею з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка, інфарктом кишечника, печінковою комою. Прогноз негативний, тривалість життя з моменту появи клінічних показників портальної гіпертензії - 3-9 років. Основним способом діагностики каверноматоза ворітної вени є ангіографія.

Тромбоз або оклюзія ворітної або селезінкової вен

Залежно від локалізації тромбозу ворітної вени (пілетромбоза) виділяють корінцевий (радикулярний) тромбоз, при якому вражається селезеночная вена або (рідше) інші вени, що впадають в неспеціалізований ствол- стовбурової - з закупоркою ворітної вени на ділянці між впаданням селезінкової та ворітної вени, і термінальний - при локалізації тромбів в гілках під ротної вени в печінці.

Ізольована обструкція селезінкової вени призводить до лівосторонньої портальної гіпертензії. Її обставиною може виявитися будь-який з факторів, що викликають обструкцію ворітної вени. Особливо величезне значення мають захворювання підшлункової залози, наприклад рак (18%), панкреатит (65%), псевдокісти, і панкреатектомія.

У разі якщо обструкція починається дистальніше місця впадіння лівої шлункової вени, кров по коллатералям, минаючи селезінкової вену, потрапляє в маленькі шлункові вени і після цього в дно шлунка і нижню частину стравоходу, набряки звідти в ліву шлункову і комірну вену. Це веде до дуже великого варикозного розширення вен дна шлунка-вени нижньої частини стравоходу поряд з цим збільшуються незначно.

цироз печінки (при ньому відбувається уповільнення кровотоку в портальній вені) - цироз печінки виявляється у 25% хворих з пілетромбозом;
збільшення згортання крові (поліцитемія, міелотромбоз, тромботическая тромбоцитемія, стан після закінчення спленектомії, прийом оральних контрацептивів та ін.);
(Тиск ворітної вени ззовні (пухлини, кісти, лімфовузли);
флебосклероз (як наслідок запалення стіни вени при вродженому портальном стенозі);
запальний процес в ворітної вени (пилефлебит), час від часу завдяки переходу запалення з жовчних ходів (холангіт), підшлункової залози, при сепсисі (особливо досить часто при пупковому сепсисі у дітей);
пошкодження стіни ворітної вени при травмі (зокрема, на час походів на органах черевної порожнини);
первинний рак печінки (паранеопластический процес), рак головки підшлункової залози (здавлення ворітної вени);
в 13-61% всіх випадків тромбозу ворітної вени обставина його маловідома (ідіопатичний пілетромбоз).
частіше відзначається при поліцитемії, цирозі печінки, після закінчення спленектомії
сильні болі в животі;
кривава блювота;
колапс;
швидко починається асцит (час від часу геморагічний);
печінка не увелічена- в разі якщо гострий тромбоз ворітної вени з`являється у хворого цироз печінки, то є гепатомегалія;
жовтяниця відсутня;
в крові лейкоцитоз з нейтрофільний зсув;
при приєднанні тромбозу мезентеріальних артерій з`являються інфаркти кишечника з картиною гострого живота;
при тромбозі селезінкової вени з`являються болі в лівому підребер`ї і збільшення селезінки.

Фінал значно частіше летальний.

Прогноз при гострому пілетромбозе поганий. Повна закупорка ворітної вени веде до смерті протягом декількох діб від шлунково-кишкового кровотечі, інфаркту кишечника, гострої печінково-клітинної недостатності.

показники основного захворювання;
болю різної інтенсивності в правому підребер`ї, епігастрії, селезінці;
спленомегалія;
збільшення печінки не характерно, за винятком випадків пілетромбоза на тлі цирозу печінки;
шлунково-кишкові кровотечі (час від часу це перший симптом пілетромбоза);
асцит (у частини хворих);
тромбоз ворітної вени на тлі цирозу печінки характеризується несподіваним розвитком асциту, інших показників портальної гіпертензії і різким погіршенням функції печінки.

Діагноз пілетромбоза підтверджується даними спленопортографії, рідше за допомогою УЗД.

особливість діагностики идиопатического тромбозу ворітної вени: при лапароскопії виявляється незмінна печінку при добре розвинених колатералей, асциті, збільшеній селезінці.

Прогноз при пілетромбозе негативний. Хворі гинуть від шлунково-кишкових кровотеч, інфарктів кишечника, печінково-ниркової недостатності.

різке погіршення стану хворого на тлі основного захворювання;
лихоманка з приголомшливими ознобами і проливними потами, температура тіла досягає 40 ° С;
інтенсивні переймоподібні болі в животі, часто в правих верхніх відділах;
в більшості випадків, відзначається блювота, досить часто проноси;
печінка збільшена, болюча;
у 50% хворих є спленомегалія;
помірна жовтяниця;
лабораторні дані - неспеціалізований аналіз крові: лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво підвищення ШОЕ біохімічний аналіз крові: гіпербілірубінемія, підвищення активності амінотрансфераз, підвищення вмісту у-глобулінів, фібриногену, серомукоїд, гаптоглобіну, сіалових кислот;
при канюлюванням пупкової вени виявляється гній в портальній системі.

захворювання печінки

Діагностика хвороб печінки, перерахованих вище, як обставини портальної гіпертензії, проводиться на базі відповідної симптоматики.

Всі форми цирозу печінки призводять до портальної гіпертензіі- починається вона з обструкції портального русла. Кров з ворітної вени перерозподіляється в колатеральних судини, деяка її частина направляється в обхід гепатоцитів і потрапляє безпосередньо в невеликі печінкові вени в фіброзних септах. Ці анастомози між ворітної і печінкової веною розвиваються з синусоидов, що знаходяться в септ. Печінкова вена в фіброзної септи зміщується все далі назовні, поки не з`являється повідомлення з гілкою ворітної вени через синусоид. Кровопостачання вузлів регенерації з ворітної вени порушується, кров в них надходить з печінкової артерії. У печінці при цирозі виявляють крім цього більш великі межвенозние анастомози. Поряд з цим близько третини всієї що надходить в печінку крові проходить по цим шунт в обхід синусоїдів, тобто в обхід функціонуючої печінкової тканини.

Частково порушення портального кровотоку обумовлено вузлами регенерації, що здавлюють гілки ворітної вени. Це повинно було б приводити до постсінусоідальной портальної гіпертензії. Але при цирозі тиск заклинювання печінкових вен (синусоидальное) і тиск здебільшого стовбурі ворітної вени фактично одноманітні, а стаз поширюється на гілки ворітної вени. Синусоїди, мабуть, зумовлюють головний опір кровотоку. Завдяки трансформацій простору Діссе, викликаних його колагенізацією, синусоїди сужаются- особливо це можливо виражено при алкогольному ураженні печінки, при якому кровотік в синусоїда може зменшуватися крім цього через набухання гепатоцитів. Отже, обструкція починається на всьому протязі від портальних територій через синусоїди до печінкових вен.

За печінкової артерії в печінку надходить невелика кількість крові, що знаходиться під великим тиском, по ворітної вени - багато і під низьким тиском. Тиск в цих двох системах вирівнюється в синусоїда. У нормі печінкова артерія, можливо, має мале значення для підтримки тиску в ворітної вени. При цирозі зв`язок між цими системами судин робиться тіснішої завдяки артеріопортальних шунтів. Компенсаторное розширення печінкової артерії і підвищення кровотоку по ній сприяють підтримці перфузії синусоидов.

Інші захворювання печінки, що протікають з утворенням вузлів

До портальної гіпертензії зможуть приводити різні нецірротіческіе захворювання, що супроводжуються утворенням вузлів в печінці. Їх важко діагностувати, і в більшості випадків їх змішують з цирозом або з ідіопатичною портальною гіпертензією. Звичайна картина при пункційної біопсії печінки не виключає цього діагнозу.

спленомегалія;
асцит;
шлункові кровотечі;
печінкові проби звичайні або поміняні мало, печінкова недостатність починається в пізній стадії;
в біоптатах печінки виявляється перипортальній фіброз, ймовірно відсутність гістологічних трансформацій (поряд з цим повинні бути в обов`язковому порядку знайдені портальні тракти);
відсутність показників портального або селезінкової тромбозу згідно з даними ангіографії;
просте чи незначно підвищений заклиненому печінковий венозний тиск, великий тиск в ворітної вени згідно з даними катетеризації або пункції ворітної вени.

Ідіопатична портальна гіпертензія може розвиватися у хворих на системну склеродермію, аутоімунноїгемолітичної анемією, зобом Хашимото, хронічним нефритом.

Прогноз ідіопатичною портальної гіпертензії вважається відносно хорошим, 50% хворих живуть 25 років і більше від початку хвороби.

Захворювання і синдром Крювелье-Баумгартена бачаться рідко і зможуть бути обставиною портальної гіпертензії.

Захворювання Крювелье-Баумгартена - поєднання вродженої гіпоплазії ворітної вени, атрофії печінки і незарощення пупкової вени.

розширені підшкірні венозні колатералі стіни живота (caput medusae);
визначається аускультативно венозний шум вище пупка, він поліпшується, в разі якщо хворий піднімає голову від подушки-шум може сприйматися пальпаторно і зникати при натисканні долонею вище пупка;
спленомегалія і синдром гиперспленизма (панцитопенія);
болю вепігастріі і правому підребер`ї;
шлунково-кишкові кровотечі;
завзятий метеоризм;
асцит;
великий тиск в портальній вені (визначається за допомогою спленопортометріі).

Прогноз негативний. Хворі вмирають від шлунково-кишкових кровотеч або печінкової недостатності.

Для печінково-портального склерозу властиві спленомегалія, гіперспленізм і портальна гіпертензія без оклюзії ворітної і селезінкової вен і патологічних трансформацій з боку печінки. У патогенезі цього захворювання велику кількість неясного. Інші його назви: нецірротіческій портальний фіброз, нецірротіческая портальна гіпертензія, ідіопатична портальна гіпертензія. синдром Банті (Термін, що вийшов з ужитку) крім цього, можливо, відноситься до цієї групи хвороб. В основі захворювання лежить ушкодження внутрішньопечінкових гілок ворітної вени і ендотеліальних клітин синусоїдів. Збільшення внутрипеченочного опору показує на внутрішньопечінкову обструкцію портального русла. Обставиною печінково-портального склерозу зможуть бути інфекції, інтоксікаціі- в багатьох випадках обставина невідомий. У дітей першим проявом можливо внутрішньопечінковий тромбоз невеликих гілок ворітної вени.

В Японії це захворювання бачиться здебільшого у жінок середнього віку і характеризується оклюзією внутрішньопечінкових гілок ворітної вени. Його етіологія маловідома. Подібним захворюванням, що має назву нецірротіческім портальних фіброзом, в Індії хворіють молоді чоловіки. Передбачається зв`язок цього захворювання з наявністю миш`яку у питній воді і в засобах народної медицини. Найбільш імовірно, що воно починається завдяки довгого впливу на печінку рецидивуючих кишкових інфекцій.

Випадки багато в чому схожого захворювання змальовані в Сполучених Штатах і Англії.

При біопсії печінки виявляють склероз, а час від часу облітерацію внутрипеченочного венозного русла, але всі ці трансформації, особливо фіброз, зможуть бути виражені мінімально. При аутопсії виявляють потовщення стінок великих вен поблизу воріт печінки і звуження їх просвіту. Деякі трансформації з`ясовуються вторинними, викликаними частковим тромбозом невеликих гілок ворітної вени з подальшим відновленням кровотоку. У більшості випадків є перісінусоідальним фіброз, але розпізнати його вдається лише при електронній мікроскопії.

При портальної венографии виявляють звуження невеликих гілок ворітної вени і зменшення їх кількості. Периферичні гілки мають нерівні контури і відходять під гострим кутом. Деякі великі внутрішньопечінкові гілки зможуть не заповнюватися контрастною речовиною, в один момент біля них відзначається розростання вельми вузьких судин. Контрастне вивчення печінкових вен підтверджує трансформації судин- поряд з цим досить часто виявляють веновенозний анастомози.

Даний синдром починається у осіб, що живуть в ендемічних для малярії регіонах, і проявляється спленомегалією, лімфоцитарною інфільтрацією синусоїдів, гіперплазію клітин Купффера, збільшенням рівня IgM і титру сироваткових антитіл до малярійного плазмодія. При довгої хіміотерапії протималярійними препаратами настає поліпшення. Портальна гіпертензія малий, кровотеча з варикозно-розширених вен починається рідко.

Відео: Портальна гіпертензія ("Жити здорово")

об`єктивне обстеження

Цироз печінки - найбільш часта обставина портальної гіпертензії. У хворих на цироз печінки потрібно дізнатися всі можливі обставини його, а також вказівку на пияцтво або гепатит в анамнезі. У розвитку внепеченочной портальної гіпертензії особливо відповідальне значення мають раніше (зокрема, в неонатальному періоді) перенесені запальні захворювання органів черевної порожнини. Порушення згортання крові і прийом деяких препаратів, наприклад статевих гормонів, привертають до тромбозу ворітної або печінкової вени.

Наявність у хворого цирозу або хронічного гепатиту
Шлунково-кишкова кровотеча: кількість епізодів, дати, обсяг крововтрати, клінічні прояви, лікування
Результати раніше проводилися ендоскопії
Вказівки на пияцтво, переливання крові, вірусний гепатит В і С, сепсис (а також сепсис новонароджених, сепсис, обумовлений внутрішньочеревної патологією або іншого походження), мієлопроліферативні захворювання, прийом оральних контрацептивів
Показники печінково-клітинної недостатності
Відня черевної стінки:
розміщення
напрямок кровотоку
спленомегалія
Розміри і консистенція печінки
асцит
набряклість гомілок
ректальне вивчення
Ендоскопічне вивчення стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки
Пункційна біопсія печінки
Катетеризація печінкової вени
Селективна артеріографія органів черевної порожнини
Ультразвукове дослідження, комп`ютерна або магнітно-резонансна томографія печінки

Кривава блювота - найбільш часте прояв портальної гіпертензії. Потрібно дізнатися кількість і тяжкість раніше перенесених кровотеч, привели вони до порушення свідомості або комі і чи проводилося переливання крові. При варикозному розширенні вен може спостерігатися мелена без кривавої блювоти. Відсутність диспепсії і хворобливості в епігастральній ділянці, і патології при попередньому ендоскопічному вивченні дозволяє виключити кровотечі з виразки.

Можливо розпізнати стигми цирозу - жовтяницю, судинні зірочки, пальмарную еритему. Потрібно звернути увагу на наявність анемії, асциту і продромальних ознак коми.

Відня передньої черевної стінки

При внутрішньопечінкової портальної гіпертензії певна кількість крові може оттекать з лівої гілки ворітної вени через околопупочние вени в нижню порожнисту вену. При позапечінкових портальної гіпертензії на боковій стінці живота зможуть з`являтися розширені вени.

Темперамент розподілу і напрямок кровотоку. Розширені покручені колатеральних вени, що розходяться від пупка, взяли найменування голова Медузи. Даний показник бачиться рідко, в більшості випадків зростають одна або дві вени, частіше епігастральні. Кров відтікає в напрямку від пупка- при обструкції нижньої порожнистої вени кров протікає по коллатералям від низу до верху, в систему верхньої порожнистої вени. При напруженому асциті може розвинутися функціональна обструкція нижньої порожнистої вени, що ускладнює пояснення спостережуваних трансформацій.

Відня передньої черевної стінки можливо візуалізувати, фотографуючи їх в інфрачервоному світлі .

шуми

В області мечоподібного відростка або пупка можливо вислухати венозний шум, час від часу поширюється в прекордіальних область, до грудини або на область розміщення печінки. У місці його величезною вираженості при легкому натисканні можливо вловити вібрацію. Шум може посилюватися протягом систоли, при вдиху, в вертикальному положенні або в положенні сидячи. Шум з`являється при проходженні крові з лівої гілки ворітної вени через великі пупкові і околопупочние вени, розташовані в серповидної зв`язці, в вени на передній черевній стінці - верхню надчревную, внутрішню грудну вену і в нижню надчревную вену. Час від часу венозний шум вдається вислухати крім цього і над іншими великими венозними колатералей, наприклад над нижньої брижових веною. Систолічний артеріальний шум в більшості випадків говорить про первинному раку печінки або про алкогольному гепатиті.

Поєднання розширених вен передньої черевної стінки, гучного венозного шуму над пупком і звичайних розмірів печінки називають синдромом Крювелье-Баумгартена. Його обставиною можливо незарощення пупкової вени, але частіше з`ясовується компенсований цироз печінки.

Шум, що поширюється від мечоподібного відростка до пупка, і голова Медузи показують на обструкцію ворітної вени дистальніше місця відходження пупкових вен від лівої гілки ворітної вени, тобто на внутрішньопечінкову портальну гіпертензію (цироз печінки).

селезінка

Селезінка зростає в будь-яких ситуаціях, при пальпації виявляється її щільний край. Чіткого відповідності розмірів селезінки тиску в ворітної вени немає. У молодих хворих і при великовузлового цирозі селезінка збільшена в більшій мірі.

У разі якщо селезінку не вдається пропальпувати або при обстеженні її розміри не збільшені, то діагноз портальної гіпертензії викликає великі сумніви.

В периферичної крові виявляють панцитопению, пов`язану з підвищенням селезінки (Вторинний гиперспленизм). Панцитопенія пов`язана скоріше з гіперплазією ретикулоендотеліальної системи, ніж з портальною гіпертензією, і при розвитку портокавальних шунтів жевріє, не звертаючи уваги на зменшення портального тиску.

печінка

Значення мають як маленькі, так і підняті розміри печінки, виходячи з цього їх перкуторне визначення направлятися проводити ретельно. Виразною залежності розмірів печінки від тиску в ворітної вени немає.

Потрібно звернути увагу на консистенцію печінки, її болючість і горбистість поверхні при пальпації. При м`якої консистенції печінки направлятися думати про внепеченочной обструкції ворітної вени. При щільної консистенції більш можливий цироз.

асцит

Асцит рідко буває обумовлений лише портальною гіпертензією, не дивлячись на те, що найбільше підвищення портального тиску можливо провідним причиною його розвитку. При портальної гіпертензії збільшується фільтраційний тиск в капілярах, завдяки чого рідина пропотіває в тулуб. Крім цього, розвиток асциту при цирозі свідчить, крім портальної гіпертензії, і про печінково-клітинної недостатності.

Пряма кишка

Варикозне розширення вен аноректальної області можливо розпізнати протягом ректороманоскопіі- вени поряд з цим зможуть кровоточити. Воно відзначається в 44% випадків цирозу печінки, причому поліпшується у хворих з таким, що відбувся кровотечею з варикозно-розширених вен стравоходу. Його направлятися відрізняти від нескладного геморою, який представляє собою вибухне венозних тел, не пов`язаних з системою ворітної вени.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі