Декстрокардія: як жити з серцем справа?
Дзеркальне розташування серця - декстрокардія
Декстрокардія - вроджена аномалія серцево-судинної системи, різновид дістопіі, при якій серце частково або повністю зміщений вправо і займає положення, дзеркально симетричне нормальному.
Аналогічним чином розташовані відділи серця і всі великі судини. У деяких випадках виявляється дзеркальне розташування деяких або всіх внутрішніх органів. Згідно зі статистикою декстрокардія зустрічається приблизно у 0,01% населення.
Якщо аномальне розташування не супроводжується іншими патологіями, декстрокардія може не проявлятися і виявляється випадково, при зверненнях до лікаря з іншого приводу.
Зсув серця вправо може бути і наслідком патологічних процесів в грудній клітці: ателектазу легенів, гидроторакса, пухлинних процесів. При вторинному механічному зміщенні говорять про патологічну декстрапозіціі серця.
причини
Закладка органів і систем організму відбувається в першому триместрі вагітності. Серцева трубка формується на перших тижнях розвитку ембріона і з нез`ясованих причин викривляється вправо.
Найбільш імовірною причиною аномального будови серцево-судинної системи вважають мутації генів ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2. Існують дані про аутосомно-рецесивним типі успадкування аномалії.
Фактори ризику розвитку аномалії не з`ясовані.
види
Всі випадки декстрокардіі поділяють на три види:
- проста декстрокардія. Вкрай рідкісний варіант, коли дзеркально розташовується тільки серце і магістральні судини.
- Декстрокардія з дзеркальним розташуванням частини органів травної і дихальної систем.
- Декстрокардія з повною транспозицією внутрішніх органів.
Небезпека і ускладнення
Аномальне розташування серця при відсутності супутніх патологій не представляє особливої небезпеки для здоров`я. не впливає на якість і тривалість життя. У таких випадках пацієнти часто дізнаються про свої особливості випадково, під час медичного обстеження з іншого приводу.
Одним з найбільш значущих ризиків для пацієнта з нез`ясованої і неускладненій декстрокардіі і транспозицией органів є лікарська помилка при постановці діагнозу. Діагностика найпоширеніших захворювань внутрішніх органів утруднена в силу їх незвичайного розташування і рідкість подібних клінічних випадків.
Складнощі виникають при необхідності проведення порожнинних операцій, особливо, якщо мова йде про необхідність операції з трансплантації асиметричних органів.
Як показує практика, люди з дістопіческім розташуванням серця більш схильні до захворювань органів дихальної системи та іншим інфекційним захворюванням.
У більшості випадків дістопіческое розташування супроводжується іншими вадами розвитку. серед яких:
Аномальне розташування серця може поєднуватися з важкими патологіями розвитку органу. наприклад, у пацієнтів виявляється дво- або трикамерну серце.
Небезпека стану хворого залежить від виду супутньої патології і ступеня її тяжкості. Частина супутніх вад серця проявляється відразу ж. в перші години життя (так звані «сині» пороки), деякі ( «білі») можуть виявлятися пізніше, в силу безсимптомного течії в ранньому віці.
Іноді правосторонній розташоване серце поєднується з іншими патологіями органів черевної і плевральної порожнин. Одна з найбільш частих супутніх патологій - гетеротаксіческій синдром. У пацієнтів з гетеротаксіческім синдромом нерідко відсутня селезінка, в деяких випадків виявляється кілька недорозвинених кіс зі значними порушеннями функцій.
У 25% випадків у пацієнтів з декстрокардіі виявляється первинна цилиарная дискінезія (ПЦД) - рідкісна патологія розвитку війкового епітелію. Нормально функціонуючі вії впливають на процеси формування внутрішніх органів і часто викликають їх транспозицию.
У половини пацієнтів з ПЦД діагностується синдром Картагенера-Зіверт. нерозривно пов`язаний з аномальним становищем внутрішніх органів. У таких хворих виявляються патологічні порушення анатомічної будови верхніх дихальних шляхів, численні бронхоектазів.
Вії на поверхні слизових оболонок, які виконують функції активного фільтра, можуть бути відсутні повністю. Чоловіки з цим захворюванням безплідні. так як їх сперматозоїди позбавлені джгутиків.
Дана патологія завжди поєднується з повною або частковою транспозицией внутрішніх органів, що непрямим чином підтверджує гіпотезу про спадкову природу декстрокардіі.
Дістопіческое розташування серця часто зустрічається у дітей з синдромом Патау - трисомія по 13 парі хромосом. Це хромосомні захворювання супроводжується множинними вадами розвитку, що зачіпають практично всі системи органів, пацієнти з синдромом Патау вкрай рідко доживають до шкільного віку.
симптоми
Неускладнена декстрокардія в поєднанні з повною транспозицією внутрішніх органів зазвичай не проявляється ніяким чином і абсолютно не турбує пацієнта. Такі випадки порівняно рідкісні, набагато частіше декстрокардія супроводжується іншими патологіями. які можуть проявитися як з перших секунд, так і протягом декількох років життя.
Характерних зовнішніх симптомів, викликаних дистопією серця немає, але на нього побічно можуть вказувати:
У дітей більш старшого віку крім перерахованих симптомів можуть спостерігатися:
Відео: Спецрепортаж Дзеркальна женщіна.avi
- Підвищена сприйнятливість до інфекційних захворювань легень і верхніх дихальних шляхів;
- Підвищена стомлюваність, м`язова слабкість;
- Відставання фізичного розвитку.
Коли звертатися до лікаря
ускладнена декстрокардія виявляється ще в дитинстві і дитини відразу ставлять на диспансерний облік у кардіолога. При виявленні неускладненій декстрокардіі в більш старшому і зрілому віці надходять аналогічним чином.
Пацієнту слід регулярно проходити профілактичні огляди у відповідного фахівця.
діагностика
Підозра на декстрокардіі може виникати при звичайному зовнішньому огляді. Верхівковий поштовх серця при пальпації виявляється справа, перкусія показує зміщення серцевої тупості, при аускультації виявляється незвичайна локація серцевих тонів.
Для підтвердження діагнозу можуть знадобитися додаткові інструментальні дослідження:
Вибір методів обстеження залежить від виду і ступеня тяжкості супутніх патологій.
Відео: МОЯ КРАЇНА. Слухаючи своє серце ... АНОНС
Оскільки електрична вісь серця при декстрокардіі розташовується дзеркально щодо норми, крива ЕКГ виглядає дзеркальним відображенням нормальної. Електрокардіографія є обов`язковим видом обстеження при підозрі на будь-які порушення з боку серця для диференціальної діагностики вроджених і набутих патологій серцево-судинної системи.
Комплекс Ейзенменгера може бути як вродженим, так і набутим захворюванням. Дізнайтеся про нього всі подробиці.
Детально про коарктації аорти у плода та новонародженого читайте в цьому матеріалі - цей порок серця досить добре лікується.
лікування
При діагнозі «декстрокардія серця», неускладнена супутніми хворобами і у разі не впливає на загальний стан здоров`я, лікування не вимагає.
тактика лікування при наявності супутніх патологій спрямована на їх усунення і розробляється в залежності від ступеня тяжкості стану пацієнта. Нерідко єдино можливим способом полегшення стану і порятунку життя пацієнта є хірургічне втручання.
При підготовці до операції проводиться консервативне лікування для стабілізації стану пацієнта. В рамках підтримуючої терапії призначають:
- діуретики;
- Гіпотензивні препарати;
- Препарати, що підтримують серцевий м`яз.
Практично завжди пацієнтам призначається тривале лікування антибіотиками і лікарські засоби з групи пробіотиків для профілактики порушень мікрофлори кишечника.
Загальна схема може бути доповнена іншими лікарськими засобами в залежності від особливостей перебігу захворювання.
Прогноз і профілактика
При відсутності супутніх захворювань загрози для здоров`я і життя пацієнта немає. Наявність ускладнень з боку інших внутрішніх органів підвищує ризик розвитку серцевої недостатності, гострих інфекційних захворювань, чоловічого безпліддя, мальтораціі кишечника.
У важких випадках, що супроводжуються множинними вродженими патологіями, смертність пацієнтів протягом першого року життя може перевищувати 90% (Синдром Патау).
Дієвих заходів профілактики декстрокардіі немає. В силу ймовірно спадкового характеру аномалії, подружнім парам у яких є доведені випадки декстрокардіі серед родичів слід особливо ретельно стежити за своїм здоров`ям в період планування вагітності. До загальних рекомендацій відноситься дотримання принципів здорового способу життя.
No related posts.
