Situs viscerum inversus
Відео: Rare condition # 39; situs inversus viscerum # 39; saves Ranchi # 39; s Vinod Sahu # 39; s life
Транспозиція органів (3 фото)
Відео: Hitman - Situs Inversus Hokkaido - Silent Assassin, Suit Only Challenge Walkthrough
Ми рекомендуємо Вам зареєструватися. Тоді буде доступно більше розділів сайту!
Транспозиція внутрішніх органів (situs inversus) (також звана дзеркальним (зворотним) розташуванням внутрішніх органів) - рідкісне вроджене стан, в якому основні внутрішні органи мають дзеркальне розташування по-порівнянні з їх нормальним становищем: верхівка серця звернена вправо (серце знаходиться з правого боку) , печінку розташована зліва, шлунок справа. Нормальне розташування називається situs solitus. У рідкісних випадках зустрічається невизначене становище внутрішніх органів, яке називається situs ambiguous.
Термін situs inversus - коротка форма латинської фрази «situs inversus viscerum» має значення «перевернуте розташування внутрішніх органів». Декстрокардія (англ. Dextrocardia) - стан, при якому верхівка серця звернена вправо вперше була описана Марко Северіно (англ. Marco Severino) в 1643. Однак, стан situs invertus було перший раз описано понад століття тому Метью Бейллі (англ. Matthew Baillie).
Поширення транспозиції внутрішніх органів варіюється в різних групах населення, але зустрічається не частіше ніж у 1 з 10 000 чоловік.
Зображення 52-річної жінки з декстрокардіі, транспозицией органів і вродженим зміною переміщення великих артерій. LA = ліве передсердя, LV = лівий шлуночок, РА = праве передсердя, RV = правий шлуночок, SVC = висхідна порожниста вена
анатомічна будова
Даний стан зачіпає всі головні органи в межах грудної клітки і живота. Взагалі, органи просто розташовані в дзеркальному відображенні. Серце розташоване в правій стороні грудної клітки, шлунок і селезінка в правій стороні живота, а печінку і жовчний міхур зліва. Тридольним є ліва легеня, дводольним - праву легеню. Кровоносні судини, нерви, лімфатичні судини і кишечник також інвертовані.
Якщо серце розташоване в правій частині грудної клітини, то такий стан називається транспозицією внутрішніх органів з декстрокардіі (англ. Dextrocardia) або situs inversus totalis. Якщо при транспозиції серце залишається в іншої сторони тіла клітини, що зустрічається набагато рідше (1 з 22 000 випадків situs inversus), то такий стан називається транспозицією внутрішніх органів з левокардіей (англ. Levocardia) або situs inversus incompletus. Транспозиція внутрішніх органів з левокардіей або декстрокардія без транспозиції є набагато небезпечнішими вродженими дефектами, ніж транспозиція внутрішніх органів з декстрокардіі.
Значення в житті
При відсутності вроджених вад серця, люди з транспозицією внутрішніх органів можуть вести нормальний спосіб життя, без будь-яких ускладнень, пов`язаних з їх медичним станом. В 5-10% випадків у людей мають situs inversus totalis зустрічаються пороки серця, виражені в неправильному розташуванні великих серцевих судин. При транспозиції внутрішніх органів з левокардіей пороки серця спостерігаються в 95% випадків.
Декстрокардія зустрічається у деяких людей з синдромом Патау (англ. Patau Syndrome (трисомія по 13-й хромосомі)), в той час як інші органи розташовані звичайним чином
Багато людей з транспозицією внутрішніх органів не усвідомлюють свою незвичайну анатомію, поки не зіткнутися з медичним обстеженням по непов`язаним з транспозицією причин. Дзеркальне розташування органів може призвести до невеликого замішання, так як більшість ознак і симптомів будуть перебувати на «неправильної» стороні. Наприклад, якщо у людини з транспозицією розвинеться апендицит, то він буде скаржитися на біль в лівій стороні нижньої частини черевної порожнини, так як саме в цьому місці у нього знаходиться апендикс. Отже, при виникненні захворювання, знання того, що людина має транспозицию внутрішніх органів, може прискорити встановлення вірного діагнозу.
Транспозиція також ускладнює операції з трансплантації внутрішніх органів, оскільки донором органів фактично напевно буде людина з нормальним розташуванням внутрішніх органів (situs solitus). Оскільки серце і печінка не є симетричними, виникають геометричні проблеми при приміщенні органу в порожнину, сформовану в дзеркальному відображенні. Наприклад, людина з транспозицією, що потребує пересадки серця, потребує пересадки всіх кровоносних судин донорського серця. Однак, орієнтація цих судин у людини з транспозицією повністю змінена і вимагає послідовних кроків до приєднання кровоносних судин належним чином
