Вроджений гіпотиреоз: симптоми, фото, причини, лікування
Вроджений гіпотиреоз: ознаки і профілактика у дітей
Вроджений гіпотиреоз відноситься до гетерогенної групи захворювань. Виявляється він нестачею тиреоїдних гормонів, яка розвивається в результаті дисгенезії гіповізарной системи або щитовидної залози.
Причиною розвитку гіпотиреозу може з`явитися вроджена патологія синтезу тиреоїдних гормонів і всіляких екзогенних факторів (блокуючі антитіла матері, лікарські препарати та інше).
Говорячи простіше, вроджений гіпотиреоз - це гіпотиреоз будь-якого походження, який проявляється і діагностується при народженні.
Фактори, що є причинами вродженого гіпотиреозу
Приблизно 85% епізодів вродженого гіпотиреозу є спорадичними. Причиною переважної більшості з них виступає дисгенезия щитовидної залози.
Близько 15% моментів вродженого гіпотиреозу припадає на вплив антитіл матері до щитовидній залозі або на спадкування патологій синтезу Т4.
Деякі форми вродженого гіпотиреозу сьогодні мають генетичні мутації, які і призводять до розвитку захворювання.
Головні причини вродженого гіпотиреозу
Дисгенезії (недорозвинення) щитовидної залози:
Вроджені патології синтезу Т4:
- Синдром Пендреда.
- Патологія тиреоїдної пероксидази.
- Патологія натрій-йодідного сімпортера.
- Патологія тиреоглобуліну.
- Патологія дейодиназа тиреоїдних гормонів.
Природжений центральний гіпоталамо-гіпофізарний гіпотиреоз.
Вроджений гіпотиреоз, спровокований антитілами матері.
Що відбувається при гіпотиреозі
Пренатальне розвиток плода, у якого з якихось причин відсутній або не функціонує підшлункова залоза, відбувається за рахунок тиреоїдних гормонів матері, що проникають через плаценту.
Коли дитина народжується, рівень цих гормонів в його крові різко знижується. У внутрішньоутробному існування плода, особливо в ранньому його періоді, тиреоїднігормони просто необхідні для правильного розвитку центральної нервової системи немовляти.
Особливо це важливо для механізмів мієлінізації нейронів головного мозку.
При нестачі тиреоїдних гормонів в даний час формується недорозвинення кори мозку дитини, що є незворотнім. Воно проявляється різними ступенями розумової відсталості малюка аж до кретинізму.
Якщо своєчасно почати замісну терапію (перший тиждень життя), розвиток центральної нервової системи буде майже відповідати показникам норми. Одночасно з формуванням дефекту ЦНС, при невчасно компенсированном вродженому гіпотиреозі, страждає розвиток скелета і інших внутрішніх органів і систем.
симптоми
У більшості випадків клінічні симптоми вродженого гіпотиреозу не полегшують ранню діагностику. Вроджений гіпотиреоз у новонародженого може бути запідозрений на підставі показників клінічної картини лише в 5% випадків.
Ранні симптоми вродженого гіпотиреозу:
- роздутий живіт;
- пролонгована (більше 7 днів) гіпербілірубінемія;
- низький голос;
- пупкова грижа;
- збільшений задній джерельце;
- гіпотонія;
- збільшення щитовидної залози;
- макроглоссия.
Якщо вчасно не вжити терапевтичні заходи, через 3-4 місяці з`являються такі ознаки:
- труднощі ковтання;
- поганий апетит;
- метеоризм;
- погана прибавка ваги;
- сухість і блідість шкірних покривів;
- гіпотермія;
- м`язова гіпотонія.
Після півроку життя у дитини стають помітні ознаки затримки фізичного, психомоторного розвитку та непропорційне зростання: гипертелоризм, широка запала перенісся, пізніше закриття всіх джерелець (дивіться фото).
Корисною буде інформація, які з імптоми і лікування гіпотиреозу у жінок. адже вроджене захворювання так і залишається з пацієнтом на все життя.
лікування захворювання
Замісна терапія повинна бути спрямована на якнайшвидшу нормалізацію показника Т4 в крові, а далі слід підбір дози L-T4, яка забезпечує стійке підтримання гарної концентрації Т4 і ТТГ.
Початкова рекомендована доза L-T4 - 10-15 мкг / кг ваги тіла в день. Далі буде потрібно ведення регулярного контролю і обстеження для підбору адекватної дози L-T4.
Прогноз вродженого гіпотиреозу
Прогноз захворювання в основному залежить від своєчасності початку замісної терапії L-T4. Якщо її почати на перших двох тижнях життя новонародженого, порушення фізичного і психомоторного розвитку практично повністю зникають.
Якщо ж час початку замісної терапії упущено, і вона так і не починається, збільшується ризик важкого розвитку захворювання, аж до олігофренії і її серйозних форм.
Лікування гіпотиреозу досить ефективно за допомогою препаратів тиреоїдного гормону. Найбільш надійним лікарським засобом при гіпотиреозі вважається тиреоїдний гормон, отриманий синтетичним (штучним) шляхом.
Єдина умова при замісної терапії за допомогою цього препарату - регулярні відвідування лікаря, який повинен підібрати точну дозу ліків і коригувати її по ходу лікування.
Симптоми гіпотиреозу починають зникати, в основному, в перший тиждень застосування препарату. Повний їх зникнення відбувається протягом декількох місяців. Дітям першого року життя і в старшому віці лікування просто необхідно. Люди похилого віку і ослаблені пацієнти на прийом препарату реагують повільніше.
Відео: Причини і симптоми гіпотиреозу - недолік гормонів щитовидної залози. симптоми
- Якщо гіпотиреоз був викликаний відсутністю щитовидної залози, хворобою Хашимото або променевою терапією, швидше за все його лікування буде довічним. Правда відомі випадки, коли при тиреоїдиті Хашимото функція підшлункової залози відновлювалася мимовільно.
- Якщо причинами розвитку гіпотиреозу є інші патології, після усунення основного захворювання зникають і ознаки гіпотиреозу.
- Причиною гіпотиреозу можуть стати деякі лікарські препарати, після скасування яких дія щитовидної залози нормалізується.
- Гіпотиреоз в латентній формі лікування може і не вимагати. Проте, щоб не пропустити прогресування захворювання, пацієнт потребує постійного спостереження лікаря.
Точні дані про користь замісної терапії при латентному гіпотиреозі сьогодні відсутні, і думки вчених в цьому питанні відрізняються. У подібних випадках, приймаючи рішення про доцільність лікування, пацієнт разом з лікарем обговорюють питання про сумірності фінансових витрат на лікування і потенційних ризиків від нього з передбачуваною користю.
Зверніть увагу! Пацієнти, які страждають захворюваннями серцево-судинної системи та цукровий діабет, особливо потребують правильного дозування медикаментів, оскільки надлишковий прийом гормону загрожує виникненням стенокардії або миготливої аритмії (порушення ритму серця).
методи терапії
При діагнозі «вроджений гіпотиреоз» лікар призначає препарати, до складу яких входить левотироксин натрію, який є діючою речовиною:
Ліки необхідно приймати відповідно до інструкції і призначення ендокринолога. Через 1,5-2 місяці лікування необхідно відвідати лікаря, щоб переконатися в правильності призначеної дози. Якщо виявиться, що доза занадто мала, у хворого зберігаються симптоми гіпотиреозу:
Якщо доза перевищена, симптоми дещо інші:
Хворим з серцевою недостатністю, на початку лікування звичайно призначають малу дозу левотироксину, яку в міру необхідності поступово збільшують. Якщо в момент постановки діагнозу гіпотиреоз має важку форму, відкладати з лікуванням неприпустимо.
Важливо! При відсутності адекватного лікування вроджений гіпотиреоз у дітей може привести до рідкісного, але дуже небезпечного для життя стану - гіпотиреоїдний комі (кома мікседематозная). Лікування цієї хвороби проводиться виключно в умовах стаціонару, в палаті інтенсивної терапії з внутрішньовенним введенням препаратів тиреоїдного гормону.
Відео: Що таке гіпотиреоз
При порушенні дихальної функції застосовують апарат штучної вентиляції легенів. Хворий проходить повне медичне обстеження на присутність супутніх патологій роботи серця. У разі їх виявлення, призначається відповідне лікування.
Профілактика гіпотиреозу у дитини
Гіпотиреоз в період вагітності повинен лікуватися з особливою ретельністю, оскільки він може відбитися на розвитку плода і стати причиною вроджених важких патологій.
- При гіпотиреозі у вагітної лікування слід почати негайно. Якщо ж захворювання діагностовано до настання вагітності, жінка повинна постійно контролювати рівень тиреоїдного гормону і проводити відповідну корекцію призначеної дози препарату. При виношуванні дитини потреба в гормоні може збільшитися на 25-50%.
- Необхідність в лікуванні може виникнути і при післяпологовому гіпотиреозі. З настанням кожної нової вагітності жінка повинна проходити повне обстеження на гіпотиреоз. Іноді післяпологова форма гіпотиреозу проходить самостійно, а в інших випадках захворювання триває протягом усього життя жінки.
підтримуюча терапія
Найчастіше лікування гіпотиреозу є довічним, тому рекомендований лікарем препарат слід приймати в точній відповідності з призначенням. Іноді вроджений гіпотиреоз прогресує, тому доза гормону час від часу вимагає збільшення, відповідно до швидкості загасання функції щитовидної залози.
У багатьох хворих, які приймають препарати тиреоїдного гормону, після їх скасування симптоми гіпотиреозу розвиваються з новою силою. У подібній ситуації прийом лікарських препаратів слід відновити.
Вроджений гіпотиреоз може розвиватися у вигляді ускладнення інфекційного захворювання. В такому випадку, після лікування основного захворювання, функція щитовидної залози повністю відновлюється. Для того щоб перевірити її функціональність, виробляють тимчасове переривання застосування препаратів тиреоїдного гормону.
Більшість пацієнтів при цій скасування спостерігають тимчасове повернення основних симптомів гіпотиреозу. Це відбувається тому, що організм з деяким запізненням посилає щитовидній залозі сигнали про необхідність відновити функції.
Якщо заліза здатна надалі справлятися самостійне, лікування можна скасувати. Ну, а якщо вироблення гормону залишається на низькому рівні, прийом препарату потрібно відновити.
Прийом препаратів тиреоїдного гормону вимагає від пацієнта 2 рази в рік (для здійснення планової повірки) відвідувати медустанову. Пацієнти здають аналізи на рівень тиреотропного гормону (ТТГ). Результат дослідження демонструє відповідність концентрації гормону з нормативами.
