Синдром меркельссона-розенталя
Відео: Fissured Tongue, Unbelievable
Rossolimo-Melkersson-Rosenthal syndromum
Каламкарян А. А.
клінічна дерматологія
Відео: Melkersson Rosenthal Syndrome
Синоніми: синдром Мелькерссона-Розенталя.
У 1928 р Melkersson змалював хворого з рецидивуючим парезом лицьового нерва і стійким набряком губ.
У 1931 р Rosenthal зазначив третій симптом цього захворювання - складчастий або скротальний мову. Lucher (1919) вніс пропозицію захворювання, що характеризується невритом лицьового нерва, набряком обличчя і складчастим мовою іменувати синдромом Мелькерссона-Розенталя.
На тріаду ознак, звичайних для даного синдрому, як показують французькі дерматологи Mouly і Vaillont (1962), ще в 1901 р вказав російський невропатолог Г. І. Россолімо. Виходячи з цього багато дерматологи пропонують найменування синдром Россолімо-Мелькерссона-Розенталя.
Гранулематозний хейліт, змальований Miescher в 1945 р багато сучасних дерматологи відносять до синдрому Мелькерссона-Розенталя, вважаючи, що в багатьох випадках він є моносімптомних проявом цього синдрому.
Етіологія і патогенез
Єдиного погляду на сутність захворювання в даний час немає. Деякі дерматологи (Evans, Wilkinson і ін.) Підкреслюють тісний зв`язок з саркоїдоз. Проти цього висловлюються прихильники інфекційно-алергічної природи цього захворювання (Filipowicz, Berger, Gottwald і ін.).
До факторів, що передує початку хвороби і її рецидивів, відносяться грип, простий бульбашковий лишай, ангіни, травми або тріщини червоної облямівки губ, охолодження, прийом ліків і ін.
Відповідно до іншими уявленнями, розвиток цього синдрому обумовлено порушенням функції вегетативних волокон лицьового нерва, зокрема парасимпатических. Повідомляється про функціональні трансформаціях різних периферичних нервів і центральної нервової системи (Россолімо Г. І. Melkersson, Rosenthal і ін.).
Характерна тріада - стійка припухлість особи, частіше губ, рецидивний неврит лицьового нерва і набряково-складчастий мову - бачиться не більше ніж у 20-30% хворих-основну групу (70-80%) складають хворі з моно - і двусімптомнимі проявами (макрохейліт або макрохейліт в поєднанні з невритом лицьового нерва або складчастим мовою).
Захворювання може розвинутися у осіб обох статей і в будь-якому віці, частіше в періоді від 16-17 до 35-55 років (75-80% хворих.).
Провідним симптомом є макрохейліт або набряк губ, який відзначається у 95% хворих. Губи, особливо верхня, зростають в розмірах (перевищуючи прості розміри в кілька разів), купують щільно-еластичну консистенцію і синюшно-рожеву окраску- при натисканні на них ямка не залишається. Припухлість на зразок хоботка вивертає червону облямівку губ назовні. Слизова губ, що примикає до ясен, в більшості випадків легко гіперемована. Відзначається відчуття напруги (розпирання), незручність при розмові, їжі, сухість червоної облямівки. Досить часто макрохейліт поєднується з набряком щік (парі): здуття займає всю щоку, а час від часу поширюється на інші ділянки м`яких тканин обличчя.
Хворобливість і запальні явища в області припухлості відсутні. У рідкісних випадках відзначається набряклість всього особи, що створює враження левової маски. Гранулематозний блефарит відзначається в одиничних випадках (потовщення шкірної частини століття, звуження очної щілини і ін.). Другим основним симптомом (відзначається у 35-40% хворих) є неврит лицьового нерва, який у багатьох хворих виявляється у вигляді парезу і в окремих випадках паралічу мімічної мускулатури. Часто на стороні набряку згладжена носогубних складка.
У більшості хворих є мігренеобразние головні болі, частіше на боці набряку або неврит лицьового нерва. Третім основним симптомом є набряково-складчастий мову - особлива форма макроглосія - гранулематозний глоссіт- він бачиться у 39-52% хворих. Для нього характерна набряклість мови, виражена в різному ступені. Поверхня мови горбиста, поділена на окремі горбки і часточки, що перемежовуються з глибокими борозенками. Мова неспішно дуже сильно зростає в розмірах, робиться малорухливим, іноді він заповнює всю ширину ротової щілини. За бічній поверхні язика виявляються відбитки зубів.
Деякі дерматологи (Altmeyer, Larsson, Westermark і ін.) Підкреслюють можливість розвитку гранулематозних вогнищ поза особи - в області вульви, на сідницях і ін. Приналежність цих осередків ураження до синдрому була доведена на підставі даних гістологічного вивчення.
Властиві клітинні реакції вузликового типу, що позначаються як гранульоми. Вони локалізуються в основному близько невеликих судин, частіше близько капілярів, посткапілярних венул і лімфатичних судин. Розрізняють пара основних типів морфологічних реакцій: туберкулоідний, неспецифічний, лімфонодулярно-плазмоцитарна і саркоідний.
Найчастіше бачиться туберкулоідний тип скупчення епітеліоїдних клітин, оточених невеликою кількістю лімфоїдних і ретикулярних елементів. Некроз не уявляється. Саркоідний тип реакції характеризується різко відмежовані скупченнями епітеліоідноклеточних або гігантоклітинних гранульом, оточених малим числом лімфоцитів. Для лімфонодулярно-плазмоцитарного типу характерний густий інфільтрат в дермі або власному шарі слизової оболонки, що складається з лімфатичних клітин з домішкою ретикулярних і плазматичних клітин. Неспецифічний тип тканинної реакції проявляється масивним набряком зі слабо вираженою клітинною реакцією.
Вважають, що темперамент гістологічних трансформацій залежить від давності проявів захворювання. Захворювання протікає тривало - від декількох років до багатьох років. Воно відрізняється пріступообразним характером течії.
направлятися проводити з гострим ангіоневротичним обмеженим набряком шкіри, бешихове запалення особи, слоновістю губ, кавернозной гемангіомою, Лімфангіома, туберкульозної вовчак, третинним сифілісом, лепри.
Комплексна терапія, що включає кортикостероїди (преднізолон по 25-30 мг в день), антибіотики широкого спектру дії (окситетрациклін по 100-200 тис. ОД 4-5 разів на день-метациклин по 300 тис. ОД 2 рази на день і ін.) , препарати аминохинолинового ряду (делагіл, хлорохін-дифосфат, плаквенил по 0,25 г 2 рази на добу, 20-25 г на курс) - антигістамінні препарати-вітаміни (аскорбінова кислота та ін.). К. П. Фомберштейн з успіхом застосував акупунктуру в поєднанні з сірководневими ваннами.
Повернутися до переліку статей про шкірних хворобах
