Хвороба бехчета - симптоми і лікування
хвороба Бехчета
Хвороба Бехчета - рецидивуюче захворювання відноситься до групи системних васкулітів і проявляється ерозивні виразками слизових оболонок статевих органів, очей, ротової порожнини, з залученням до патологічного процесу сутавов і внутрішніх органів. (Васкулит - ураження судинної стінки).
Вперше, в 1937 році, характерну для даної хвороби тріаду (увеїт з гипопион + виразки на статевих органах + виразки слизової порожнини рота) описав турецька дерматолог Бехчета. Переважно це захворювання спостерігається в країнах Далекого / Близького Сходу, Середземномор`я і в Тунісі, Туреччині, Ірані, Кореї, Марокко і Японії. Частота народження в різних країнах значно роздріб, так, наприклад, в Туреччині це 2 особи на 1000 населення, В Японії 1 на 10000, а в північній Європі 1 на 300000. Є наукові підтвердження про поодинокі випадки хвороби Бехчета в Австралії та Сполучених Штатах.
Хвороба Бехчета у дітей, навіть в країнах з високою частотою захворюваності, зустрічається дуже рідко. Середній вік виникнення захворювання коливається від двадцяти до тридцяти п`яти років (до шістнадцяти років хвороба Бехчета зустрічається у 3% від загального числа хворих). Хворіють в рівній мірі люди обох статей, однак у чоловіків захворювання протікає важче.
Причини хвороби Бехчета сучасній науці до кінця не відомі. Певну роль у розвитку захворювання відводять генетичної обумовленості. Також передбачається, що провокуючим фактором може бути бактеріальна або вірусна інфекція. Єдине, що є доведеним, так це те, що хвороба Бехчета - аутоімунне стан, тобто стан, коли власна імунна система не реагує належним клітини свого ж організму, а саме вбиває їх. Найбільш імовірною картиною розвитку даного захворювання є одночасне поєднання аутоімунних механізмів з токсичними, бактеріальними і вірусними агентами
Хвороба Бехчета - симптоми
Симптоми хвороби Бехчета різноманітні, їх визначальними ознаками є запальні ураження очей і афтозні виразки слизових геніталій і порожнини рота.
Відео: Жити здорово! Хвороба Бехтерева - життя в три погибелі. (24.11.2016)
- Зміни з боку порожнини рота. На слизовій щік, яснах, язику, піднебінні і губах виникають заповнені прозорим вмістом дрібні везикули, які потім розкриваються з утворенням афт яскраво-рожевого кольору діаметром від двох до двадцяти міліметрів. При хвороби Бехчета виразковий стоматит заживає протягом одного місяця, однак потім три-чотири рази на рік рецидивує. Також можлива поява таких захворювань як фарингіт, глосит і гінгівіт
- Зміни з боку статевих органів. У жінок на слизовій піхви і вульви, а у чоловіків в області мошонки і / або головки статевого члена утворюються генітальні виразки. Як на слизових ротової порожнини, так і на слизових геніталій, виразки болючі і часто зливаючись між собою, перетворюються в суцільні ерозивні області. Після загоєння генітальних виразок на слизових зазвичай залишаються рубці
- Зміни з боку органів зору. Органи зору хвороба Бехчета вражає через кілька тижнів після розвиненого виразкового стоматиту і проявляється у вигляді розвитку іридоцикліту (запалення циліарного тіла і райдужки очного яблука) і рецидивуючого ирита, кератиту (запалення рогівки), кон`юнктивіту (зміни слизових оболонок запального характеру), увеїту (запальне ураження судинної оболонки ока). Спостерігається різь в очах, сльозотеча, підвищена світлочутливість і затуманення зору
- Зміни з боку шкірних покривів і опорно-рухового апарату. Шкірна симптоматика включає в себе піднігтьові панариції, фолікуліти, виразки, папули, висип, вузлову еритему. У близько 50% хворих моноартритом або олігоартріти з ураженням променезап`ясткових, ліктьових, колінних і гомілковостопних суглобів. Артрит при хворобі Бехчета протікає без деструкції суглобів
- Зміни з боку нервової системи. При хвороби Бехчета неврологічна симптоматика полягає в розвитку стовбурових і спинномозкових розладів, менінгоенцефаліту, набряку диска зорового нерва, гемипарезов, тетраплегии
Крім усього вищевказаного, при хворобі Бехчета відзначається розвиток запальних внутрішньосудинних змін, які призводять до звуження просвіту артерій і вен, що потім випливає в розвиток некрозу їх стінок. Розлади з боку судинної системи проявляються тромбофлебітом вен нижніх кінцівок, васкулітом, тромбоемболією легеневої артерії, тромбоз печінкових вен, тромбози і аневризмами аорти, стегнової, підколінної і ліктьовий артерій.
Відео: Хвороба Бехтерева - Лікування, симптоми, болі, діагностика
З боку шлунково-кишкового тракту спостерігаються такі прояви як коліт. ентерит, пронос. тошнота- з боку легенів - дифузна інфільтрація легеневої тканини, плеврит, кровохарканіе- з боку серця - ендокардит, міокардит, перикардит.
Початок хвороби Бехчета буває як поступовим, так і гострим. У дитячому віці з моменту прояву перших симптомів (рецидивний стоматит. Головний біль. Невмотивована лихоманка) до розгорнутої картини хвороби нерідко проходить кілька років (іноді до десяти років)
Діагностика Бехчета
Основих діагностичні критерії, за якими діагностується хвороба Бехчета: афтозний стоматит, афти зовнішніх статевих органів, синовіт, увеїт, менінгоенцефаліт, шкірний васкуліт. При наявності двох з перерахованих вище симптомів + афтозное ураження слизових оболонок, діагноз вважається достовірно встановленим. В обов`язковому порядку показано проведення диференційованого діагнозу з такими захворюваннями як хвороба Рейтера. системний червоний вовчак, герпетичне ураження слизових оболонок, інші системні васкуліти
Хвороба Бехчета - лікування
Лікування хвороби Бехчета вимагає тривалої комплексної системної терапії, в курс якої входять антибактеріальні та противірусні препарати, полівітаміни, протиподагричних і протизапальні препарати, імуносупресори.
Схема лікування хвороби Бехчета розроблена інститутом ревматології:
1. Ацикловір або бонафтон - через 1 годину після їжі 1 таб. 3 р. в день, курс 20 днів.
2. Ріфампіцілін - 2 капс. 2 р. в день, або таривид - 1 таб. 2 р. в день, курс 20 днів.
3. Аевіт - внутрішньом`язово 1 мл 1 р. в день, курс 20 днів.
4. Олиговит або Супрадин - під час їжі 1 драже 1 р. в день, курс 3-4 міс.
5. Делагил - після вечері 1 таб. 1 р. в день, курс 3-4 міс. (Іноді до 10 міс.)
6. Колхицин - після їжі 0.5 мг 3 р. в день, курс від декількох місяців, до багатьох років
Симптоматична місцева терапія при хворобі Бехчета включає використання індометаціновая і гапатромбіновой мазі, полоскання рота і ін. В період загострення увеїту показано субкон`юнктивально введення дексаметазону з метазона, парабульбарні ін`єкції гепарину і дексаметазону, кеналога
Хвороба Бехчета - ускладнення і прогноз
Поразка очей при хворобі Бехчета може привести до розвитку атрофії зорового нерва, вторинної глаукоми, і як наслідок - до повної або часткової втрати зору. Протягом двох-п`яти років з моменту дебюту захворювання зір різко знижується або розвивається повна сліпота.
Тромбоз периферичних артерій часто призводить до гангрени кінцівок. Менінгоенцефаліт при хворобі Бехчета призводить до розумової відсталості, сліпоти, втрати слуху і паралічів.
Хвороба за фактом є невиліковною і носить хронічний рецидивний характер. Періоди тимчасового благополуччя змінюють рецидиви, причому на початку хвороби рецидиви спостерігаються досить часто, тоді як у міру збільшення віку захворювання їх кількість знижується, а іноді і припиняється зовсім.
У разі якщо у пацієнта діагностовано ізольована форма хвороби Бехчета, яка призводить тільки до поразки зовнішніх слизових оболонок, прогноз подальшого життя задовільний. І, навпаки, при залученні Центральної нервової системи, внутрішніх органів, судин і очей - прогноз дуже несприятливий. Близько 5% хворих гинуть від наступних причин: розрив аневризми уражених васкулитом судин, ураження центральної нервової системи, перфорація кишечника.
