Верруціформная епідермодісплазія левандовського-лютца
Ваш дерматолог
Верруціформная епідермодісплазія Левандовського-Лутца
«Диференціальна діагностика шкірних хвороб»
Керівництво для лікарів
під ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студніцін
Верруціформная епідермодісплазія Левандовського-Лутца (синоніми: синдром Левандовського-Лутца, дисемінована генералізована бородавчаста, epidermodisplasia verruziformis Lewandovsky-Lutz) відноситься до гетерогенної групи бородавчатих кератоз, що включає наступні нозологічні форми: бородавчастий акрокератоз Хопфа. верруціформную епідермодісплазія Левандовського-Лутца, порокератоз Мибелли. чорний акантоз.
Верруціформная епідермодісплазія Левандовського-Лутца успадковується аутосомно-рецесивно.
Захворювання проявляється в ранньому дитячому та юнацькому віці. Характеризується множинними, густо розташованими дрібними округлими або полігональних папулами, що утворюють сетевидной малюнок. На окремих ділянках шкіри елементи зливаються в бляшки. Поверхня бляшок плоска або шорстка за рахунок лусочок (білясті тонкі або товсті жовтуваті шаруваті) - колір бляшок від блідо-рожевого до синювато-червоного, локалізація - тулуб, кінцівки (переважно розгинальні поверхні), особа.
На обличчі, крім папул, можуть спостерігатися пігментні плями, що нагадують веснянки. Шкіра тулуба може бути також нерівномірно пигментирована, лущиться, як при вульгарному іхтіозі. Можлива алопеція.
Відео: Говоримо і показуємо - "Людина-дерево"
При гістологічному дослідженні виявляють гіперкератоз (типу плетених кошики), акантоз, вакуольна дистрофію клітин шипуватий шару з пікнозом і фрагментацією ядер, зернистий шар атрофічен. У дермі місцями незначний периваскулярний інфільтрат, що складається з лімфоцитів і гістіоцитів.
У ряді випадків можливе переродження верруціформной епідермодісплазіі Левандовського-Лутца в базаліом або спіналіому.
Захворювання слід відрізняти від плоских бородавок, бородавчастого акрокератоза Хопфа. хвороби Дарині, контагіозного молюска.
Диференціальна діагностика епідермодісплазіі від плоских бородавок нерідко утруднена. Відоме значення мають велика кількість висипань і їх тенденція до злиття на окремих ділянках в бляшки, що не характерно для бородавок, так само як і дисхромия шкіри, лущення і алопеція (якщо вони є).
Гістологічна картина при цих захворюваннях ідентична, але ядра вакуолізірованние клітин при епідермодісплазіі піддаються пікнозом і фрагментації в набагато більшому ступені, спостерігається також атрофія зернистого шару (замість гранулеза при плоских бородавках).
Верруціформную епідермодісплазія Левандовського-Лутца і інші бородавчасті спадкові кератози слід також диференціювати від старечого кератозу. що розвивається у людей похилого віку частіше на відкритих ділянках шкіри (обличчя, шия, плечі, передпліччя, тильна поверхня кистей), рідше на спині на тлі вікових змін шкіри у вигляді сухих бородавчатоподобних утворень діаметром до 2-3 см. В їх центральній частині зазвичай утворюється рубцева атрофія. Рогові нашарування щільно прилягають до шкіри, а при їх насильницькому відторгненні оголюється ерозивно поверхню. Можливий розвиток плоскоклітинного раку.
При гістологічному дослідженні виявляють гіперкератоз, паракератоз, акантоз, папіломатоз. Можливі зміни типу хвороби Боуена (25% випадків).
Вік хворого, клінічні особливості осередків ураження (локалізація, розміри, центральна атрофія, ерозія під роговими нашаруваннями), а також результати гістологічного дослідження дозволяють диференціювати цей вид кератоза від спадкових форм.
Вогнища бородавчастого кератоза при пігментного ксеродерма і нетриманні пігменту легко відрізнити від бородавчатих кератоз за основними ознаками захворювання: змінами шкіри по типу пойкілодерміі, підвищеної чутливості до ультрафіолетових променів при пігментного ксеродерма і характерним гіперпігментації при нетриманні пігменту.
