Захворювання сітківки - # 9474- частина 2
Відео: Олена Малишева. відшарування сітківки
Захворювання сітківки? Частина 2
перифлебіт сітківки (Хвороба Ілза, ангіопатія сітківки, юнацький васкуліт ретинальний, ретиніт пролиферирующий) являє собою ретинальний алергічний васкуліт зі зміною судинних стінок і тканини сітківки. Етіологія захворювання остаточно не виявлено. Уражаються обидва ока, але вираженість змін може бути різною. До найбільш ранніх проявів хвороби відносяться штопорообразно звивистість дрібних периферичних венул, телеангіектазії, іноді точкові крововиливи. Часто спостерігається новоутворення судин на крайній периферії очного дна у вигляді розширення розгалужень. Запальна інфільтрація захоплює всю судинну стінку (панфлебіт).
У ранній стадії хвороби по ходу вен на периферії очного дна з`являються помутніння сітківки у вигляді муфт, місцями вени здаються переривчастими, калібр їх нерівномірний. Потім помутніння сітківки по ходу вен стають більш вираженими, виникають перетяжки вен, ретинальні і преретінальних венозні крововиливи. Крововиливи нерідко рецидивують в склоподібне тіло і на їх місці утворюються швартується білуватого кольору. Перебіг хвороби хронічний. Іноді відбувається відшарування сітківки, розвиваються вторинна глаукома, ускладнена катаракта, частковий гемофтальм.
Лікування. Застосовують кортикостероїди: всередину - преднізолон за схемою (5 днів по 0,005 г 4 рази на день, 5 днів по 0,005 г 3 рази на день, 5 днів по 0,005 г 2 рази на день, 5 днів по 0,005 г 1 раз на день). Десенсибілізуючу лікування: всередину - 10% розчин кальцію хлориду по 1 столовій ложці 3 рази на день або внутрішньовенно по 10 мл (на курс 10 ін`єкцій), глюконат кальцію по 0,5 г 3 рази на день, піпольфен по 0,025 г 2-3 рази в день, супрастин по 0,025 г 2-3 рази на день.
Використовують Ангіопротектори: доксиум або дицинон по 0,25 г 2 рази на день, аскорутин по 1 таблетці 3 рази на день. Рекомендують всередину трентал по 0,1 г, тиклид по 0,25 г, індометацин (метиндол) по 0,025 г, ацетилсаліцилову кислоту по 0,5 г 3-4 рази на день, підшкірно - біостимулятори (екстракт алое рідкий для ін`єкцій, ФіБС, торфот і ін.).
Місцево - інстиляції 3% розчину калію йодиду, 0,1% розчину лідази, 0,5-2,5% суспензії гідрокортизону, 0,1% розчину дексаметазону, 0,1% розчину бетнезола, закладання 0,5% гидрокортизоновой мазі- субкон`юнктивальні ін`єкції: по 0,3 мл 2,5% суспензії гідрокортизону, по 0,3-0,5 мл 0,4% розчину дексаметазону (дексазона) 2-3 рази на тиждень. Рекомендується вводити парабульбарно 0,4% розчин дексаметазону, ампульний розчин дипроспана (по 0,5 мл), а також антибіотики широкого спектру дії - гентаміцин, нетроміцін і ін. Призначають фонофорез гідрокортизону або ендоназальний електрофорез химотрипсина, електрофорез 3% розчину калію йодиду. Процедури проводять щодня. Для розсмоктування крововиливів використовують ультразвук, за показаннями - фотокоагуляцію і лазеркоагуляцию уражених вен сітківки.
Ретинопатії об`єднують різні захворювання сітківки переважно невоспалительного характеру, що виникають внаслідок порушення циркуляторної-обмінних процесів в сітківці, а також ураження сітківки при деяких загальних захворюваннях організму.
За походженням розрізняють первинні і вторинні ретинопатії. До первинних ретинопатія, які нерідко зустрічаються в офтальмологічній практиці, відносять гостру задню багатофокусного пігментну епітеліопатія і зовнішній ексудативний ретиніт (хвороба Коутса). Вторинні ретинопатії розвиваються внаслідок ураження сітківки при різних захворюваннях і травмах: цукровому діабеті, гіпертонічній хворобі, тромбозі вен сітківки, захворюваннях крові, нирок, токсикозі вагітних, контузії ока та ін.
Розвиток ретинопатії пов`язано з порушенням мікроциркуляції в судинах хоріоідеі і сітківки. При цьому виникають зміни проникності судинної стінки з виходом в тканину сітківки транссудата, елементів крові, освітою субретінальной набряку і крововиливів. В подальшому можуть утворюватися мікроаневрізми і розвиватися неоваскуляризация. Недостатність капілярної системи тканин ока призводить до гіпоксії сітківки, що поглиблює розвиток патологічних змін в ній.
Морфологічні зміни в капілярах виражаються в зменшенні або повної втрати перицитів та ендотеліальних клітин. утолщении базальної мембрани. Відзначаються потовщення стінок артеріол з подальшою їх облітерацією, а також варикозна гіпертрофія нервових волокон, жирова дистрофія гангліозних клітин, відкладення холестерину. Характерні крововиливи і утворення ексудату.
Офтальмоскопіческая картина очного дна складається з зміни судин сітківки у вигляді звуження артерій і розширень вен, часткової або повної облітерації ретінальних судин, появи артеріовенозних перекрестов (симптом перехрещення, або симптом Салюс - Гуна), микроаневризм, крововиливів, твердого та м`якого ексудату. Мікроаневрізми розвиваються зазвичай протягом 1-2 років, в подальшому вони піддаються гіалінозу або тромбозу. Крововиливи в сітківці можуть бути полосчатим або округлими. Смугасті крововиливи розташовуються в шарі нервових волокон, округлі - в зовнішніх шарах сітківки.
твердий ексудат являє собою білі або сіруваті вогнища, частіше розташовані в центральній зоні сітківки і не контрастують при флюоресцентної ангіографії. Виникнення ексудату обумовлено в основному виходом ліпідів крові через стінку судини в зв`язку з порушенням її проникності. М`який ексудат має вигляд білих, округлих, пухких, хлопкообразних вогнищ. Освіта м`якого ексудату пов`язано з оклюзією артеріол.
Первинні ретинопатії. Гостра задня багатофокусного пігментна епітеліопатія. Етіологія захворювання невідома. Характерно швидке зниження гостроти зору внаслідок появи множинних окреслених плоских субретинальної вогнищ сіруватого або білого кольору. Ступінь зміни очного дна варіює, процес може бути одно- або двостороннім. В поле зору з`являються центральні або парацентральних скотоми. У період від кількох днів до кількох тижнів після початку захворювання відзначається зворотний розвиток вогнищ, при цьому в сітківці виявляються множинні ділянки депігментації і скупчення пігменту. У ряді випадків виявляють помутніння склоподібного тіла різного ступеня, з`являються периваскулярні муфти в периферичних гілках судин сітківки, невелике розширення і звивистість її вен.
лікування передбачає застосування ангиопротекторов (пармидин, дицинон, доксиум, троксевазін), антиагрегантів (ацетилсаліцилова кислота, тиклопідин), антиоксидантів (Емоксипін) і препаратів, що поліпшують мікроциркуляцію в судинах сітківки (компламин, трентал). Використовують гіпербаричної оксигенації.
Вторинні ретинопатії. Гіпертонічні ретинопатії спостерігаються при гіпертонічній хворобі, хворобах нирок, токсикозі вагітних. При оцінці змін очного дна, обумовлених артеріальною гіпертензією, використовують класифікацію М. Л. Краснова. згідно з якою функціональні зміни судин сітківки кваліфікують як гіпертонічну ангіопатії сітківки- органічні зміни судин - як гіпертонічний ангиосклероз сітківки- якщо в процес залучені тканину сітківки і диск зорового нерва - це розцінюється як гіпертонічна ретинопатія (нейроретинопатия). Дану класифікацію використовують в клінічній практиці для діагностики стадій гіпертонічної хвороби.
виділяють три основних види гіпертонічної хвороби. при яких розвиваються відповідні зміни на очному дні:
• гіпертонічна хвороба з невисокими цифрами АТ, що збігається з інволюційним артеріосклерозом;
• гіпертонічна хвороба, що починається в юному віці і супроводжується розвитком раннього склерозу судин;
• злоякісна форма гіпертонічної хвороби.
При гіпертонічній хворобі з інволюційним склерозом спостерігаються звуження і випрямлення артеріол сітківки. З`являється симптом перехрещення (симптом Салюс - Гуна). При подальшому розвитку захворювання можуть виникати крововиливи в сітківці і незначний набряк диска зорового нерва, що вказує на розвиток циркуляторної недостатності.
Гіпертонічна хвороба в юнацькому віці проявляється генералізований звуженням артеріол сітківки і локальним їх зблідненням. пов`язаним зі зменшенням прозорості судинної стінки. Внаслідок цього рефлекс судини набуває жовтуватий відтінок (симптом мідного дроту). В подальшому, при значному ущільненні стінок, просвіт дрібних судин звужується і судини беруть вид білуватої сріблястою нитки (симптом срібного дроту). У важких випадках з`являються різні крововиливи в сітківку, невеликий набряк диска зорового нерва, дрібні вогнища м`якого ексудату.
Злоякісна форма гіпертонічної хвороби характеризується поширеним ураженням артеріол. Судинні зміни в сітківці проявляються у вигляді великої транссудации, ексудації і крововиливів. Тромботична оклюзія дрібних судин викликає розвиток м`якого ексудату, що утворює фігуру «зірки» в макулярної зоні (псевдоальбумінуріческій ретиніт).
лікування направлено на основне захворювання - гіпертонічну хворобу. Призначають гіпотензивні та сечогінні препарати (раунатин, адельфан, трирезид, клофелін, капотен, енап, гіпотіазид та ін.) В дозах, відповідних віку хворого, характеру і тяжкості захворювання. Для впливу на патологічно змінену сітківку застосовують Ангіопротектори, антиагреганти, антиоксиданти, судинорозширювальні препарати. При показаннях проводять лазеркоагуляцию патологічно змінених судин сітківки.
Посттромботичний ретинопатія. Після перенесеного тромбозу центральної вени сітківки або її великих гілок при несприятливому перебігу процесу приблизно через 3 міс на очному дні формуються колатералі, шунти, мікро- і макроаневрізми, неоваскуляризация, пігментація області макули і тверді ексудати. Ці зміни можуть бути різного ступеня вираженості, що залежить від тяжкості процесу і успішності його лікування. Хворі з посттромботической ретинопатію потребують тривалого лікування та спостереженні у офтальмолога.
лікування см. Гостра непрохідність центральної вени сітківки та її гілок.
Ретинопатія при захворюванні нирок пов`язана головним чином з альбуминурией і відома під назвою «альбумінуріческій ретиніт. гострий гломерулонефрит може супроводжуватися звуженням судин сітківки, невеликим набряком диска зорового нерва, одиничними вогнищами м`якого ексудату і крововиливами в сітківці у вигляді смуг. Ці зміни можуть зникати при успішному лікуванні основного захворювання. Хронічний гломерулонефрит, що протікає з підвищеним артеріальним тиском, призводить до змін в судинах сітківки, що нагадує зміни при злоякісній формі гіпертонічної хвороби.
лікування направлено на основне захворювання (гломерулонефрит). При підвищенні артеріального тиску - його регулюють медикаментозними засобами. Для зменшення явищ ретинопатії застосовують Ангіопротектори, антиагреганти, антиоксиданти.
Ретинопатія при токсикозі вагітних (Токсогравідарная ретинопатія). При токсикозах вагітних, що не супроводжуються підвищенням артеріального тиску, судинних змін на очному дні зазвичай не буває. При еклампсії відзначають звуження артерій сітківки, іноді їх часткову облітерацію, поява легкого набряку зорового нерва і набряку сітківки в центральній зоні, а також поодинокі осередки м`якого ексудату і крововиливи.
Поява симптому Салюса - Гуна вказує на розвиток органічних змін в судинах.
Іноді субретінальной ексудат настільки великий, що виникає ексудативна відшарування сітківки, звичайно двостороння.
Поява ознак ретинопатії у вагітних - несприятлива прогностична симптом як для матері, так і для плода.
лікування проводять в палатах інтенсивної терапії.
застосовують комплекс нейролептических, седативних і антигістамінних засобів.
Ретинопатія при захворюваннях крові розвивається при справжній поліцитемії, анемії, лейкозі, хворобі Вальденстрема. При справжній поліцитемії вени сітківки звиті і мають незвичайний темно-червоний колір, що надає очному дну ціанотичний вигляд. Іноді виникають тромбози вен і набряк диска зорового нерва, пов`язані з недостатністю кровообігу у внутрішній сонній, хребетної або основної артерії. При ангіоспазм судин і порушення мікроциркуляції і метаболізму в тканинах головного мозку в поле зору можуть виявлятися відносні і абсолютні скотоми, а також гемианопсии різного характеру.
При гіпохромних анеміях рефлекс з очного дна стає блідою, менш вираженим внаслідок зниження вмісту гемоглобіна- артерії та вени сітківки розширюються, іноді калібр і забарвлення артерій і вен стають однаковими. Значне зменшення кількості еритроцитів призводить до появи блідих крововиливів, розташованих в шарі нервових волокон сітківки. При ураженні глибоких капілярів сітківки виникають глибокі крововиливи різних розмірів і форми з білими ділянками в центрі - плями Рота. Преретінальних крововиливи локалізуються між сітківкою і склоподібним тілом. Крововиливи в склоподібне тіло можуть бути різного ступеня вираженості. Ретинальний ексудат буває твердим або м`яким. Твердий ексудат в області макули може мати вигляд «макулярної зірки».
лікування проводять терапевти і гематологи з обов`язковою консультацією офтальмолога.
при лейкозі вени сітківки звиті, може з`являтися набряк сітківки та зорового нерва. Виникають крововиливи різного виду, в тому числі і субретінальной. Ексудат у вигляді дрібних білих точок розсіяний в центральній зоні очного дна.
лікування проводять гематологи.
хвороба Вальденстрема характеризується якісним і кількісним зміною білків крові і їх стосунками. що призводить до розвитку діспротеінеміческой ретинопатії. Для неї характерні розширення і звивистість ретінальних вен. Артерії також розширені, але в меншому ступені. З`являються симптом перехрещення, мікроаневрізми, оклюзії дрібних вен, крововиливи в сітківку. В шарі нервових волокон сітківки можлива поява ватообразних вогнищ, в області диска зорового нерва - набряку. Зазначені зміни пов`язані не тільки з гіперпарапротеінеміей, але і з високою в`язкістю крові. У азотемической стадії хвороби розвивається ретинопатія, картина очного дна якої характерна для хронічних захворювань нирок.
лікування проводять з гематологами і лікарями інших спеціальностей. Для поліпшення функції сітківки показані Ангіопротектори, антиоксиданти і речовини, що поліпшують мікроциркуляцію в судинах сітківки (компламин, трентал, тиклид).
Берліновское помутніння сітківки розвивається після контузії ока. Помутніння пов`язано з транссудатом, які з`являтимуться між судинною оболонкою і сітківкою. При офтальмоскопіческой дослідженні характерна поява білуватого помутніння по периферії сітківки на стороні контузії. Іноді таке ж помутніння з`являється на протилежній стороні сітківки. Такі помутніння менш виражені в макулярної області сітківки.
лікування включає Ангіопротектори, антиоксиданти, вітамінні препарати. Використовують також гіпербаричної оксигенації.
діабетична ангиоретинопатия - прояв цукрового діабету. У патогенезі діабетичної ангіоретінопатіі велику роль відіграє гіпоксія сітківки, обумовлена багатьма факторами, зокрема дефіцитом кровопостачання в ній і в хориоидее. Один з характерних клініко-морфологічних ознак цього захворювання - мікроангіопатія, що носить генералізований характер.
Діабетична ангиоретинопатия розвивається зазвичай через 7-10 років після виникнення діабету і має тенденцію до прогресування.
Зміни сітківки при цукровому діабеті відрізняються поліморфізмом і полягають в ураженні венозно-капілярної системи сітківки, хоріоідеї, райдужки: виникають агрегація еритроцитів і тромбоцитів, мікроаневрізми, облітерація судин, що веде до порушення тканинного дихання, неоваскуляризации, тромбозу судин, появи геморагій, твердих і м`яких ексудатів, помутнінь в сітківці , розвитку в ній сполучної тканини.
Ранніми ознаками діабетичної ангіоретінопатіі є мікроаневрізми, мелкоточечние геморагії, воскоподібні ексудати.
При електрофізіологічне дослідження ока відзначається зниження осциляторних потенціалів. Найбільш ранні зміни сітківки і її судин виявляють при флюоресцентної ангіографії очного дна.
В діагностиці діабетичної ангіоретінопатіі мають значення зміни вен сітківки. нерівномірність їх калібру, варикозні розширення, мікроаневрізми і мелкоточечние геморагії.
Виділяють дві основні форми діабетичної ретинопатії: непролиферативную і проліферативну. Перехід однієї форми в іншу (препролиферативная форма) вже характеризується початком розпаду зорових функцій.
розрізняють чотири стадії діабетичної ангіоретінопатіі :
• I стадія - ангіопатія: помірне розширення і звивистість вен, новоутворення венул (флебопатия), поодинокі мікроаневрізми- зорові функції не страждають;
• II стадія - початкова ангиоретинопатия: до описаних змін приєднуються точкові геморагії сітківки у заднього полюса, початкові ознаки ексудації, поодинокі білі вогнища навколо жовтого плями- гострота зору знижується до 0,7-0,9;
• III стадія - виражена ангиоретинопатия: множинні крововиливи на очному дні, тромбоз дрібних венозних судин- гострота зору - нижче 0,7;
• IV стадія - проліферативна ангиоретинопатия: поява новоутворених судин сітківки, розвиток проліферативної тканини і різке погіршення гостроти зору.
При діабеті уражаються не тільки судини сітківки, а й судини, що живлять зоровий нерв. Тому при різних стадіях діабетичної ретинопатії слід мати на увазі можливість появи ретінонейропатій. Це підтверджується низкою функціональних методів дослідження сітківки та зорового нерва (периметрія, хроноперіметрія, електрофізіологічні дослідження).
При вираженій діабетичної ангіоретінопатіі на очному дні артерії сітківки звичайного калібру, а вени розширені, звиті, мають мікроаневрізми. Характерні крововиливи різних розмірів і форми (точкові, у вигляді плям, штрихів). Спостерігаються крововиливу в жовтій плямі, навколо диска зорового нерва, іноді преретінальних і в склоподібному тілі. У сітківці відзначаються осередки помутніння білувато-жовтуватого кольору невеликих розмірів і неправильної форми. Диск зорового нерва зазвичай нормальний. При несприятливому перебігу процесу виявляються новостворені капіляри і розростання сполучної тканини. Новоутворені судини іноді проникають в склоподібне тіло. Можливі масивні крововиливи в склоподібне тіло, розвиток вторинної глаукоми.
Лікування і профілактика діабетичної ангіоретінопатіі полягають у своєчасному і постійному лікуванні цукрового діабету, назначаемом ендокринологом. Раціональна терапія цукрового діабету включає препарати інсуліну, антидіабетичні сульфаніламідні препарати, бігуаніди та дотримання відповідної дієти. Широко використовують антисклеротические кошти: всередину метіонін по 0,25-0,5 г 2-3 рази на день, поліспонін по 0,05-0,1 г 2 рази на день, місклерон по 0,25 г, ліпамід по 0,5 г 3 рази в день, атероід по 10 мг (по 2 таблетки) 2-3 рази на день.
застосовують анаболічні стероїдні препарати. всередину не-робол по 0,005 г 1-2 рази на день перед їжею, внутрішньом`язово нероболил по 0,025 г у вигляді масляного розчину 1 раз в 7 10 днів, ретаболіл по 0,05 г у вигляді масляного розчину внутрішньом`язово 1 раз на 3 тижні. Призначають кокарбоксилазу внутрішньом`язово по 0,05-0,1 г, 15-30 ін`єкцій на курс лікування, вітаміни (А, В1, В2, В6, В12, С, РР) всередину або парентерально.
Показані ангіопротектори. пармидин (ангінін) всередину по 0,25 г 3 рази на день (курс лікування 3-6 міс), дицинон всередину по 0,25 г 3-4 рази на день або внутрішньом`язово по 2 мл 12,5% розчину (20 ін`єкцій на курс) - всередину - доксиум по 0,25 г 3-6 разів на день протягом 4-5 міс, рутин по 0,02 г 2-3 рази на день, тиклид по 0,25 г 2 рази на день протягом 2 міс, танакан по 1 таблетці 3 рази на день, буфломеділ 450 мг на добу, добезилат кальцію по 250 мг 3 рази на день, детралекс, трентал всередину по 0,1 г 3 рази на день або внутрішньом`язово по 5 мл 2% розчину 1 раз в день.
призначають фосфаден всередину по 0,05 г 3 рази на день або внутрішньом`язово по 2 мл 2% розчину щодня, ксантинолу нікотинат (компламин) всередину по 0,15 г 3 рази на день або внутрішньом`язово по 2 мл 15% розчину 1 раз на день-1% розчин АТФ внутрішньом`язово по 1 мл щодня, підшкірно - біогенні стимулятори (алое, ФіБС, пелоидодистиллят для ін`єкцій) - місцево - інстиляції 0,1% розчину дексаметазону, 0,3% розчину преднізолону, 05-25% суспензії гідрокортизону, 0 , 1% розчину бетнізола, 3% розчину калію йодиду, 0,1% розчину лідази.
У випадках діабетичної ангіоретінопатіі III і IV стадії хворому вводять ретробульбарно одночасно реополіглюкін (0,3 мл), 0,4% розчин дексаметазону (0,2 мл) і гепарин (700 ОД). При показаннях проводять фото- або лазеркоагуляцию змінених судин і пролиферирующей тканини сітківки. При крововиливах у скловидне тіло - розсмоктують засоби.
При крововиливах у скловидне тіло, сітківку і наявності вітреоретінальних спайок застосовують ферментні препарати. з яких найбільш ефективним є Лекозим. Розчин лекозіма готують ex tempore в дозі 2 FJP і вводять парабульбарно через день, на курс лікування 5 ін`єкцій. Лекозим-терапія сприяє розробці крововиливів і значно зменшує число їх рецидивів.
Показані антиагреганти і Ангіопротектори. серед яких найбільш ефективні трентал, тиклид і доксиум. Трентал застосовують всередину по 0,1 г 3 рази на день-тиклид - по 0,25 г 2 рази на день при хорошій переносимості длітельно- доксиум - по 0,25 г 3 рази на день протягом 4-5 міс. Використання компламина і ацетилсаліцилової кислоти пов`язано з ризиком повторних крововиливів. Застосування дицинона можливо в період крововиливів коротким курсом протягом 5-7 днів. Препарат продектин малоефективний при лікуванні діабетичної ретинопатії.
У випадках неефективності медикаментозної терапії можливо хірургічне лікування (Вітректомія, швартектомія).
дистрофічні захворювання
Найбільш часто спостерігаються спадкові тапеторетинальні дистрофії (абіотрофіі) і склеротичні хоріоретинальні дистрофії.
Пігментна дегенерація сітківки вперше досить докладно була описана А. Грефе в 1858 р Залежно від локалізації патологічного процесу розрізняють периферичні і центральні тапеторетинальні дистрофії. До периферичних відносять пігментну дистрофію сітківки, белоточечний дистрофію сітківки, желтопятністое очне дно. Центральні дистрофії включають макулярні дистрофії: дистрофію Штаргардта, дистрофію Бера і дистрофію Беста. Однак найбільш поширеною формою є пігментна дистрофія сітківки, інші форми дистрофій зустрічаються значно рідше. У ряді випадків пігментна дистрофія сітківки супроводжується розвитком ускладненою задньої кортикальної катаракти і глаукоми.
Крім самостійного захворювання, пігментна дистрофія сітківки може бути одним із проявів різних спадкових захворювань - амавротіческой ідіотіі- синдрому Лорена-Муна-Бідля- синдрому, описаного Ашер, - поєднання пігментного дистрофії сітківки з пониженням слуху, що, мабуть, пов`язано з одночасним ураженням пігментного епітелію сітківки і епітелію кортиевого органу, що мають спільне походження.
Центральна дистрофія Штаргардта (Описана в 1909 р) успадковується по аутосомно-рецесивним або аутосомно-Домінал-вими типу. Можливі також спорадичні випадки захворювання. Виявляється в дитячому та юнацькому віці. Спочатку відзначається зниження гостроти зору, для пізньої стадії характерна виражена центральна скотома. Периферичні відділи поля зору звичайно не змінені. Рано діагностичною ознакою є зменшення амплітуди хвиль макулярної електроретинограми при збереженні нормальних показників загальної ерг. У макулярної області сітківки обох очей у міру прогресування захворювання формуються симетричні вогнища атрофії круглої або овальної форми з утворенням в них білувато-сіруватих або пігментних вкраплень. Захворювання повільно прогресує і призводить до значного зниження гостроти зору.
дистрофія Бера (Описана в 1920 р) успадковується зазвичай по аутосомно-домінантним типом. По клінічній картині схожа з дистрофію Штаргардта, але на відміну від останньої захворювання проявляється в зрілому віці.
дистрофія Беста (Желточная вітілліформная дистрофія), описана в 1905 р передається частіше за аутосомно-домінантним типом, виникає зазвичай у віці 7-15 років. На очному дні в макулярної області з`являються круглі або овальні різної величини вогнища жовтуватого кольору з червонуватим відтінком, що нагадують яєчний жовток, розміром від 1/2 до 4 діаметрів диска зорового нерва. Жовтий субстрат патологічного вогнища поступово розсмоктується, і на його місці утворюється круглий атрофічний вогнище з пігментом.
Незважаючи на грубі зміни в макулярної області, гострота зору протягом багатьох років може залишатися досить високою, що пояснюється первинним ураженням клітин пігментного епітелію сітківки, і не нейрорецепторов сітківки. Гострота зору значно знижується при утворенні атрофічного вогнища в макулярної області сітківки. одночасно з`являється центральна скотома, порушується цветоощущение на червоний і зелений кольори. Загальна електроретинограми зазвичай не змінена, проте макулярна ЕРМ знижена. З огляду на поразки пігментного епітелію сітківки закономірно різке зниження електроокулограмми (зі зменшенням коефіцієнта Ардена до 140%).
белоточечний дистрофія сітківки описана Моріном в 1882 р Виявляється в ранньому віці гемералопія, прогресуючим звуженням поля зору, порушенням відчуття кольору. Електроретинограми зазвичай знижена (субнормального) або відсутня.
Желтопятністая дистрофія сітківки описана Франческетті в 1963 р Захворювання успадковується рецесивно, виникає пізніше, ніж дистрофія Штаргардта (зазвичай у віці близько 20 років), протікає більш сприятливо, зберігаючи порівняно високу гостроту зору (0,5-0,7). На очному дні в центральній області з`являються жовті або жовтувато-білі вогнища, різні за формою і розміром. Вогнища мають тенденцію до злиття. Зазвичай перебіг захворювання сприятливий. Однак при змінах, захоплюючих макулярную зону, знижується гострота зору, з`являється центральна скотома і порушується цветоощущение.
Діагноз ставлять на підставі картини очного дна і даних флюоресцентної ангіографії, при якій виявляється плямиста, різної інтенсивності патологічна флюоресценція.
Пігментна дегенерація сітківки (Пігментна дистрофія сітківки, пігментний ретиніт, абіотрофія сітківки пігментна) - первинна дегенерація сітківки групи спадкових тапеторетинальних дистрофий. Двостороннє захворювання, зазвичай починається в дитячому віці, носить спадковий характер. Характеризується ураженням нейроепітелія сітківки з деструкцією паличок і колбочок, вакуолізацією їх зовнішніх відділів. Пігментний епітелій набухає, відбуваються його десквамація і зміщення у внутрішні шари сітківки, розростання глії, фіброз і гіаліноз ретінальних і хоріоретинальні судин.
Хворі дуже рано скаржаться на значне погіршення зору в сутінках. в темряві, в умовах низької освітленості. Гемералопія (куряча сліпота) при даному захворюванні не зникає при прийомі вітаміну А, як при А-гіповітаміноз, так як в основі її лежать деструктивні зміни нейроепітелія сітківки.
Ранньою ознакою захворювання, ще до виявлення змін на очному дні, є різке зниження амплітуди хвиль електроретинограми.
Пігментні відкладення по ходу ретінальних судин офтальмоскопически визначаються у віці 5-8 років. Типові прояви пігментної дегенерації сітківки (відкладення пігменту, що нагадують «кісткові тільця») виникають в шкільні роки, і до 20 років зазвичай є виражена офтальмоскопическая картина пігментного ретиніт.
іноді на очному дні можна помітити жовтувато-білі блискучі точкові відкладення гіаліну на склоподібної платівці хориоидеи (друзи). Диск зорового нерва атрофічний, воскоподібний. Ретинальні судини різко звужені. Центральне зір може довго зберігатися задовільним. В поле зору - характерна кільцеподібна скотома. Поступово поле зору все більш концентрично звужується, стає трубчастим, що позбавляє хворого можливості орієнтуватися в просторі.
Різке звуження поля зору і зниження гостроти зору наступають поступово і особливо виражені після 30 років. При ураженні макулярної області гинуть колбочки сітківки. У цих випадках гострота зору різко знижується. Процес нерідко супроводжується катарактою, вторинної глаукомою, відшаруванням сітківки. Захворювання неухильно прогресує і нерідко закінчується сліпотою.
розрізняють 4 стадії пігментного абіотрофіі сітківки (По Л. А. Канцельсон, 1973):
• стадія I - гострота зору 0,5-0,9, поле зору звужене до 40 °, електроретинограми різко знижена, гемералопия;
• стадія II - гострота зору 0,4-0,5, поле зору звужене до 20-40 ° від центру, електроретинограми відсутня або її амплітуди різко знижені, гемералопия;
• стадія III - гострота зору 0,1-0,3, поле зору звужене до 10-20 °, електроретинограми відсутня, порушено колірний зір, атрофія зорового нерва;
• стадія IV - гострота зору менше 0,1, поле зору менше 10 °, електроретинограми відсутня, порушено колірний зір, атрофія зорового нерва, атрофія хоріокапіллярного шару.
лікування направлено на затримку розвитку патологічного процесу і має бути систематичним і тривалим. Застосовують судинорозширювальні засоби: всередину - ксантинолу нікотинат (компламин) по 0,15 г 2-3 рази на день після їди (200-300 таблеток на курс), нігексін по 0,25 г 2-3 рази на день протягом 1-2 міс, галідор по 0,05-0,1 г 1-2 рази на день протягом 2-3 тижнів. комплекси вітамінів. геріоптіл по 1 капсулі 3-4 рази на день протягом 6 тижнів, діфрарель-100 по 1-2 таблетки 3 рази на день, трісольвіт по 10 мл (1 ампула) в день, розбавляючи його водою, в 2 прийоми - вранці і ввечері , протягом 20 днів (курси повторювати), адаптіноль по 5 мг 4-6 разів на день (курси - по 10-20 днів), Сентон по 2 капсули в день-натрію нуклеинат по 0,1 г 3 рази на день.
внутрішньом`язово - 2,5% розчин галідор по 1-2 мл, 1% розчин нікотинової кислоти по 1 мл (15 ін`єкцій на курс) - вітаміни В1, В2, В6, В12, 1% розчин рибофлавін-мононуклеотида по 1 мл, препарат енкад ( комплекс нуклеотидів) по 300 мг 1 раз на добу протягом 2-3 тижнів-флавінат (флавінаденіннуклеотід, ФАД) - під кон`юнктиву по 0,3 мл 0,2% розчину через день (на курс 10-15 ін`єкцій) або внутрішньом`язово по 2 мг (в 2 мл води для ін`єкцій), 4% розчин тауфона по 0,3 мл під кон`юнктиву або внутрішньом`язово по 1 мл. Під шкіру скроні - 0,5-1,5% розчин натрію нітриту, починаючи з 0,1 мл і поступово збільшуючи дозу до 0,8 мл, а потім знижуючи її до 0,1 мл (3 курсу один за іншим, всього до 50 ін`єкцій). Підшкірно - біогенні стимулятори: екстракт алое рідкий для ін`єкцій, ФіБС для ін`єкцій, склоподібне тіло, Пелоїдо--дистилят для ін`єкцій, екстракт плаценти для ін`єкцій.
застосовують анаболічні стероїдні препарати. всередину - неробол по 5 мг 2 рази на день-внутрішньом`язово - 5% масляний розчин ретаболила по 1 мл 1 раз на 3 тижні (3-6 ін`єкцій на курс) - місцево - ендоназальний електрофорез 2% розчину но-шпи (з анода) або 2% розчину папаверіна- підкон`юнктивально ін`єкції 0,2% розчину натрієвої солі АТФ по 0,2 0,3 мл, 1% розчину пріскола по 0,5 мл (10-15 ін`єкцій на курс). Показана ультразвукова терапія (повторні курси через кожні 3 міс).
До патогенетичним спрямованим методам лікування пігментної абіотрофіі сітківки можна віднести застосування препарату енкад. представляє собою комплекс рибонуклеотидов. Енкад активує знижений процес ресинтезу родопсину, гальмує розвиток дистрофічного процесу, надає виражений вплив на метаболічні процеси, збільшує коефіцієнт утилізації кисню. Енкад вводять внутрішньом`язово по 150-200 мг (5-6 мл 3,5% розчину) щодня протягом не менше 10 днів і не більше 21 дня. Добову дозу ділять на два введення з перервою 5-6 ч.
Перед першим введенням препарату необхідно провести внутрішньошкірної проби. 3,5% розчин препарату енкад в кількості 0,1 мл вводять під шкіру на внутрішню поверхню передпліччя в нижній третині. Пробу вважають позитивною при появі папули діаметром 1 см через добу після введення. Лікування починають тільки при негативній внутрішньошкірної пробі.
Рекомендують комбінований курс лікування, що включає одночасне застосування енкада і пикамилона також у вигляді внутрішньом`язових ін`єкцій. Пикамилон (натрієва сіль N-нікотиноїл -? - аміномасляної кислоти) володіє вазоактивною дією, зменшує опір судин головного мозку і збільшує кровотік в них, сприятливо впливає на реологічні властивості крові, має антигіпоксичну та антиоксидантну дію, швидко проникає через гематоенцефалічний бар`єр і довго утримується в тканинах організму, малотоксичний. 10% розчин пикамилона вводять внутрішньом`язово по 2 мл 1 раз на день щодня протягом 10 днів. Для поліпшення сутінкового зору всередину застосовують міртелене форте (гідроспіртовой сухий екстракт чорниці) по 1 капсулі 3 рази на день протягом місяця і більше.
Для биостимуляции тканини сітківки і поліпшення мікроциркуляції ока застосовують низькоенергетичний інфрачервоне лазерне випромінювання з довжиною хвилі 1,3 мкм, на курс лікування 10 сеансів.
Є також атипові форми пігментної дегенерації сітківки.
Пігментна дегенерація сітківки без пігменту -первинна дистрофія сітківки з групи тапеторетинальних дегенерацій. При цій формі виявляються атрофії дисків зорового нерва, звуження судин сітківки, гемералопія і характерні зміни поля зору, але пігментних відкладень на очному дні немає, амплітуда хвиль електроретинограми знижена.
Одностороння пігментна дегенерація сітківки - дуже рідкісний різновид пігментного абіотрофіі. Клінічна картина ураженого ока така ж, як і при двосторонньої пігментної дегенерації сітківки. На другому оці захворювання нерідко протікає в дуже легкій субклінічній формі.
Дегенерація сітківки точкова біла - одна з атипових форм пігментного абіотрофіі сітківки. Характеризується утворенням на очному дні, за винятком центральних його відділів, численних, в більшості випадків дрібних, рідше більших білих круглих різко обмежених вогнищ. Захворювання має дві форми - стаціонарну і прогресуючу. При прогресуючій формі судини сітківки поступово стають вузькими, розвивається атрофія зорового нерва, з`являються відкладення пігменту. У цих випадках поряд з гемералопія різко звужується поле зору і знижується гострота зору.
Пігментна дегенерація сітківки центральна - одна з форм пігментного абіотрофіі. Характеризується гемералопія, розвитком парацентральной і центральної худобою, наявністю дрібних грудочок пігменту в макулярній і парамакулярной області.
Пігментна дегенерація сітківки Паравенозне являє собою атипову і рідкісну форму пігментного абіотрофіі. При цій формі по ходу великих вен сітківки визначаються виражена депігментація, склероз судин хоріоідеі і відкладення пігменту. Надалі з`являються безладно розташовані грудочки пігменту типу «кісткових тілець». Погіршується зорова функція, знижується амплітуда хвиль електроретинограми.
Лікування атипових форм см. Пігментна дегенерація сітківки, лікування.
Склеротична (стареча) дегенерація сітківки - майже завжди двосторонній процес, пов`язаний з артеріосклеротіческой змінами судин хоріокапіллярного шару судинної оболонки макулярної області, а також порушенням кровообігу в кінцевих капілярах сітківки в області жовтої плями. ДОППЛЄРОГРАФІЧНА дослідження сонних, очних і надблоковой артерій іноді виявляють погіршення параметрів кровотоку в цих судинах, ніж можна пояснити також зниження зорових функцій. Внаслідок розлади кровообігу в капілярах відбувається дегенерація колб сітківки. Розрізняють три основні стадії склеротичній макулярної дистрофії: суху, транссудатівно-геморагічну і рубцево-атрофическую (псевдотуморозная). Офтальмоскопіческая картина дуже різноманітна.
при ранній сухий склеротичній макулярної дистрофії спочатку відзначається ослаблення фовеальній рефлексу. Пізніше жовта пляма стає більш плоским, іноді зернистим. З`являються жовтувато-білі і пігментні вогнища, які зливаються в міру прогресування в одне вогнище. Ніжні світлі вогнища схожі з друзами. Іноді вся область жовтої плями здається більш пігментованою і біля неї з`являються невеликі крововиливи. Диск зорового нерва блідуватий з скроневої сторони, артерії сітківки вузькі. Визначається центральна скотома. Гострота зору знижується. Порушується кольоровідчуття на червоний і зелений кольори. Рання суха склеротична макулодистрофії може переходити в транссудатівно-геморагічну стадію.
при транссудатівно-геморагічної стадії виникає набряк сітківки, вона набуває сіруватого відтінку, дрібні парамакулярной судини погано контурируют, з`являються штріхообразние і точкові геморагії. Потім починаються процеси проліферації, рубцювання і процес переходить в наступну стадію.
при рубцово-атрофической стадії характерне утворення округлого вогнища, розмір якого відповідає 2-5 діаметрам диска зорового нерва, сіро-коричневого, сірого або жовтувато-білого кольору. Навколо великого рубцового вогнища зазвичай розташовуються дрібні білі вогнища. Цей стан характерно для дисковидной дистрофії жовтої плями типу Кунта- Юниуса. Кінцевою стадією процесу є рубцево-атрофічні зміни сітківки і хориоидеи в центральному відділі очного дна (псевдотуморозная стадія).
Одним з видів склеротичній дегенерації сітківки є кистовидная (кістозна) дегенерація, яка характеризується появою в області жовтої плями дрібних стоншених ділянок сітківки у вигляді сот.
Можливий дірчастий розрив сітківки. виявляється у вигляді темно-червоного ділянки круглої або овальної форми з чіткими межами сіруватого кольору. В області дефекту сітківки - дрібнозернистий пігментація. Кистовидная дегенерація може бути також на периферії сітківки. У цих випадках відзначаються світлі круглі або овальні ділянки, що чергуються з пігментними утвореннями. Можлива відшарування сітківки, в зв`язку з чим необхідна ретельна офтальмоскопия.
До склеротичних дегенерація сітківки відноситься також кільцеподібна дегенерація. яка характеризується появою навколо жовтої плями дрібних, точкових або у формі невеликих округлих цяток білих вогнищ. Вони утворюють скупчення в формі кільця або півкільця. В області жовтої плями можливі дрібні крововиливи. Кільцеподібна дегенерація сітківки нерідко поєднується зі склеротичній хоріоретинальної дегенерацією типу Кунта-Юниуса. При цьому гострота зору залежить від вираженості змін в жовтій плямі. Захворювання розвивається повільно. Диск зорового нерва внаслідок порушення кровообігу і обміну в тканинах поступово знебарвлюється.
лікування комплексне. судинорозширювальні, сосудоукрепляющим, вітамінні, антисклеротические, ліпотропні препарати, а також біостимулятори, дія яких спрямована на поліпшення тканинного обміну. Чимале значення надається дієтотерапії. Всередину застосовують Ангіопротектори і судинорозширювальні препарати: пармидин (продектин, ангінін) по 0,25 г 3 рази на день після їди протягом 6 міс, рутин по 0,02 г 2-3 рази на день протягом 2-3 міс, аскорутин по 1 таблетці 3 рази на день протягом 3 тижнів, ксантинолу нікотинат (компламин) по 0,15 г 3 рази на день (або внутрішньом`язово 15% розчин по 2 мл 1-2 рази на день), галідор по 0,05-0, 1 г 1-2 рази на день протягом 2-3 тижнів (або внутрішньом`язово 2,5% розчин по 1-2 мл), стугерон по 0,025 г 3 рази на день (курс лікування - кілька тижнів) - папаверин по 0,03 г 3-4 рази на день, но-шпу по 0,04 г 2-3 рази в день, никошпан по 1 таблетці 2-3 рази на день, нігексін по 0,25 г 2-3 рази на день протягом 2-3 тижнів.
Вітамінні препарати і препарати з мікроелементами. всередину - геріоптіл по 1 капсулі 3-4 рази на день протягом 6 тижнів, вібалт по 1 чайній ложці 1 раз в день, діфрарель-100 по 1-2 таблетки 3 рази на день, Сентон по 1 капсулі 2 рази на день, трісольвіт по 10 мл на день протягом 20 днів-протисклеротичні кошти: всередину - атромідін по 0,25 г 2-3 рази на день, ліпоболіт по 2-3 таблетки 3 рази на день під час їжі, метіонін по 0,25-0, 5 г 2 рази на день протягом місяця, місклерон по 0,25 г 2-3 рази на день протягом 1-2 міс, сінвастатін, клофібрат, колестипол, гуарем.
внутрішньом`язово вводять 2% розчин геровітала по 5 мл 3 рази на тиждень, на курс 12 ін`єкцій, потім перерва 10 днів-протягом року - 4 курсу. Призначають анаболічні стероїдні препарати: всередину - неробол по 0,005 г 2 рази на день-внутрішньом`язово - антикоагулянти: гепарин по 5000 ОД 1 раз на день протягом 10-20 днів, неодікумарін (пелентан) по 0,1 г, фенилин по 0,03 г 1-2 рази на день. Лікування антикоагулянтами проводять при систематичному контролі за протромбінового індексом крові, який не повинен бути нижче 60%. Застосовують також всередину доксиум по 0,25 г 2-3 рази на день, трентал по 0,1 г 3 рази на день, тиклид по 0,25 г 3 рази на день, танакан по 1 таблетці 3 рази на день, дицинон по 0 , 25 г 3 рази на день (або внутрішньом`язово 12,5% розчин по 1 мл) - 4% розчин тауфона по 1 мл, 1% розчин рибофлавін-мононуклеотида по 1 мл, аевіт по 1 мл-внутрішньом`язово, підшкірно біостимулятори: алое, ФіБС, пелоидодистиллят.
місцево рекомендуються інстиляції 3% розчину калію йодиду, 0,1% розчину лідази, вітамінних крапель, 1-3% розчину етилморфіну гідрохлориду.
фізіотерапевтичне лікування. мікрохвильова терапія щодня або через день, 20 процедур на курс-після його закінчення проводять ендоназально електрофорез гепарину (500 ОД на процедуру). При свіжих крововиливах мікрохвильову терапію починають не раніше ніж через 10-12 днів. Якщо після проведеного курсу лікування зір покращився, повторний курс призначають через 4-6 міс. При повторних курсах мікрохвильову терапію поєднують з ендоназальним електрофорезом но-шпи (ампульний 1% розчин), еуфіліну (2%), нікотинової кислоти (1%) - сила струму 0,5-2 мА, по 15 хв щодня, до 15 процедур на курс. У перерві між курсами мікрохвильової терапії можна призначати електрофорез 1% розчину новокаїну. Показана також ультразвукова терапія на відкрите око, 15 процедур на курс. Через 3-4 міс курс лікування зазвичай повторюють. Проводять нерідко лазеркоагуляцию сітківки (особливо при транссудатівно-геморагічної стадії макулодистрофії).
Дистрофія (дегенерація) сітківки при миопической хвороби .
При миопической хвороби спостерігаються прогресуючі дистрофічні зміни сітківки і: центральна хоріоретінальная дистрофія, периферична хоріоретинальні дистрофія, а також їх поєднання. Розрізняють дві форми поразок макулярної області - «суху» і «вологу». При «сухий» формі відзначаються явища фіброзу в макулярної області, відсутність транссудації і неоваскуляризации сітківки- дистрофічні зміни в сітківці наступають раніше, в більш молодому віці і при менш вираженій міопії. При «вологої» формі спостерігаються транссудатівние зміни в задніх відділах сітківки: наявність серозного випоту, фібринозного транссудату і крововиливів. Причинами транссудатівних змін в сітківці при миопической хвороби вважають патологію мембрани Бруха, а також субретінальной неоваскуляризації.
Транссудатівная макулопатія виникає частіше на фоні «сухих» дистрофічних змін макулярної області, які властиві миопической хвороби, і характеризується в основному депігментацією, фіброзом судин хоріоідеі і неоваскуляризацией сітківки.
Початок дегенеративних змін макулярної області суб`єктивно проявляється поступовим зниженням гостроти зору при серозному типі і швидшим і значним погіршенням гостроти зору при переважанні фіброзних і геморагічних процесів.
На місці фіброзного або геморагічного вогнища відбувається проліферація пігментного епітелію сітківки і утворюється пігментну пляму (чорна пляма Фукса).
При рецидивах геморрагий пігментну пляму Фукса збільшується, що супроводжується подальшим значним зниженням гостроти зору.
При миопической хвороби розрізняють зазвичай чотири стадії змін макулярної області сітківки :
• в I стадії відсутні макулярні рефлекси;
Відео: Лікування захворювань сітківки. Вітреоретинальна хірургія. Відшарування сітківки
• II стадія характеризується значною пігментацією жовтої плями і пігментацією «паркетного» типу;
• при III стадії в області жовтої плями відзначаються дрібні атрофічні вогнища темного кольору на тлі світло-жовтих ділянок;
• для IV стадії характерний атрофічний білуватий або пігментований вогнище в області жовтої плями.
Периферичні хоріоретинальні дистрофії нерідко виникають при міопії середнього ступеня. При гратчастої дистрофії сітківки відзначається різко обмежена зона стоншування сітківки, розташована кпереди від екватора. В подальшому сітківка значно стоншується, що іноді є причиною множинних розривів, зазвичай дірчастих, які призводять до її відшарування.
На периферії очного дна у зубчастої лінії нерідко виникає дистрофія сітківки кістовідного типу у вигляді множинних дрібних кіст з різко окресленими краями при цьому іноді відбувається розщеплення шарів сітківки (ретиношизиса). В області зубчастої лінії виявляються патологічна гіперпігментація сітківки і атрофічні вогнища, облямовані пігментом.
Деструктивні зміни склоподібного тіла при високій міопії і миопической хвороби негативно впливають на мікроциркуляцію та обмінні процеси в сітківці (див. Зміни склоподібного тіла при миопической хвороби).
Лікування. При високій міопії і миопической хвороби велике значення має постійне носіння окулярів з правильно призначеної корекцією, що не допускає напруги аккомодационного апарату очі.
У початковому періоді розвитку хоріоретинальні дистрофії застосовують ангіопротектори (Аскорутин, дицинон, продектин, доксиум), гемостатичні засоби (кальцію хлорид, вікасол, амінокапронова кислота), антиагреганти - тиклид і трентал. Для зменшення транссудації використовують магнію сульфат, гліцерин, малі дози диакарба і стероїдів. У фазі зворотного розвитку рекомендуються засоби, що сприяють розсмоктуванню патологічного вогнища (коллализин, фібринолізин, склоподібне тіло, лидаза, пирогенал, папаїн, Лекозим). застосовують також фізіотерапію. фонофорез екстракту алое (ампульний розчин), електрофорез лекозіма, мікрохвильова терапія, магнітотерапія. З метою профілактики можливих розривів в периферійній зоні сітківки проводять фото- або лазеркоагуляцию. При відшаруванні сітківки показано лазерне або хірургічне лікування .
