Агаммаглобулінемія
Відео: Х-зчеплення агаммаглобулінемії (агаммаглобулинемия Брутона) - причини і симптоми
Агаммаглобулінемія, синдром дефіциту антитіл
Відео: Immune disorders
Що таке агаммаглобулинемия?
З білків приблизно 40% складають глобуліни. Особливо важливий для імунної системи організму людини гаммаглобулин, який виробляє лімфатична система. У ньому містяться антитіла, які виконують захисну функцію, знищуючи чужорідні тіла і клітини. Вчені виділили 5 підгруп гаммаглобулинов. Імунні реакції організму можливі лише тоді, коли в плазмі крові міститься досить гаммаглобулинов. Зменшення вмісту цих білків веде до ослаблення функцій захисної системи організму і розвитку хвороби, званої синдромом нестачі антитіл (СНА), або гипогаммаглобулинемией. Якщо організм зовсім не виробляє гаммаглобуліни, то виникає агаммаглобулинемия. Ця хвороба відноситься до імунодефіцитних станів.
Відео: Bruton # 39; s agammaglobulinemia
симптоми агаммаглобулінемії
- Низька опірність інфекційним захворюванням.
- Часта захворюваність запаленням середнього вуха, синусит. запаленням легенів.
причини агаммаглобулінемії
Агаммаглобулінемія проявляється внаслідок різкого зниження рівня гаммаглобулинов або патологічного розширення лімфатичних судин. Причиною хвороби може бути також велика крововтрата. рідше зустрічається вроджена агаммаглобулинемия. Агаммаглобулінемія відрізняється різноманіттям форм. В кінці вагітності плід починає отримувати від матері через плаценту імуноглобуліни, які після народження забезпечують малюкові пасивний імунітет. Вони зберігаються приблизно 3-4 місяці. Після цього організм дитини починає виробляти власні імуноглобуліни: одні формуються вже на першому році життя, інші - в підлітковому віці. У деяких дітей цей процес відбувається повільно, і вони хворіють запальними та інфекційними захворюваннями частіше, ніж інші діти. Перші симптоми транзиторною гипогаммаглобулинемии проявляються на 3-6 місяці життя і спостерігаються до 6-18 місяців. Однак майже 100% хворих повністю одужує. Якщо лімфатична система ослаблена або недорозвинена, то в цьому випадку глобуліни не утворюються, і дитина вмирає в перші роки життя.
лікування агаммаглобулінемії
Сьогодні відсутні імуноглобуліни найчастіше заміняють іншими, виділеними з плазми крові людини. Таким чином, в організм можна ввести саме ті речовини, яких йому бракує. При деяких формах вродженою чи набутою гіпо- або агаммаглобулінемії лікування полягає в стимуляції вироблення імуноглобулінів в організмі хворого. У важких випадках дітям протягом деякого часу доводиться жити в стерильних умовах в спеціальних палатах. Інфекційні хвороби, обумовлені ослабленням імунітету, лікують антибіотиками і іншими ліками.
Відео: ГРВІ
У яких випадках слід звертатися до лікаря?
Якщо дитина дуже слабкий і часто хворіє інфекційними захворюваннями, то можна припустити, що у нього синдром нестачі антитіл. Однак ця хвороба зустрічається вкрай рідко, тому причини імунодефіциту можуть бути іншими.
Діагноз ставлять на підставі ретельного аналізу крові хворого. Залежно від ступеня тяжкості хвороби дитини лікують амбулаторно або в умовах стаціонару. Лікування проводиться до повного відновлення функцій імунної системи. Дорослих, які страждають агаммаглобулинемией, лікують за схожою схемою.
Перебіг хвороби
При відсутності лікування хворі вмирають, тому що організм не здатний боротися з вірусами. Особливо часто хворі страждають на вірусний запаленням середнього вуха. навколоносових пазух, бронхів, легенів і мозкових оболонок. Віруси часто викликають інфекції травного тракту. Іноді зустрічається так звана селективна іммуноглобулінемія, що характеризується дефіцитом одного з імуноглобулінів, наприклад, імуноглобуліну А. В цьому випадку дитина схильний до частих інфекцій верхніх дихальних шляхів та інших хвороб.
Людям, що страждають синдромом дефіциту антитіл, щеплення проти поліомієліту, кору, свинки і краснухи протипоказані, тому що вакцина може спровокувати ту саму хворобу, яку повинна запобігти.
