Природжений анофтальм, вроджений мікрофтальм

Патологію століття в загальній структурі захворювань органу зору діагностують у 9-12% хворих дітей. Пороки розвитку та аномалії положення століття - вроджена патологія- як правило, вони обумовлені впливом на плід різних несприятливих факторів в період внутрішньоутробного закладки і розвитку століття. У деяких випадках аномалії носять сімейний характер і передаються у спадок. Посттравматичні пошкодження і запальні захворювання відносять до придбаної патології.

ВИЗНАЧЕННЯ

Природжений анофтальм - відсутність очного яблука, що супроводжується аномаліями століття (рис. 25-1).

Природжений мікрофтальм - зменшене очне яблуко (зачаток ока або на 1-2 мм менше норми), що супроводжується аномаліями століття. Частіше буває одностороннім, в рідкісних випадках двостороннім (рис. 25-2- 25-3, 25-4).

КОД ПО МКБ-10

Q11. Анофтальм, мікрофтальм і макрофтальм.

Епідеміологія

Частота народження даного захворювання (вроджений анофтальм і мікрофтальм) в різних країнах варіює від 1 до 2,1 на 10 000, його реєструють у 0,4% хворих з дитячої офтальмопатологіі.

СКРИНІНГ

Скринінг не проводять.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Природжений анофтальм буває істинним, коли крім очного яблука відсутня зоровий нерв, хіазма і зовнішнє колінчаті тіло, і уявним, коли відсутня тільки очне яблуко. Рентгенографічно виявляють закриття каналу зорового нерва при істинному анофтальм, в той час як при уявному він існує. При природженому мікрофтальм в орбіті є зачаток очного яблука.

Відео: очних справ Майстер

Етіологія

? внутрішньоутробні запальні процеси (кір, краснуха, оперізуючий лишай і т.д.);

? внутрішньоутробні дегенеративні процеси (амніотичні тяжі). Природжений мікрофтальм може бути проявом різних синдромів.

ПАТОГЕНЕЗ

Порушення внутрішньоутробного закладки і розвитку очного яблука і повік.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Клінічна картина при щирому і уявний анофтальм, а також при мікрофтальм з наявністю зачатків очного яблука ідентична.

Клінічно в орбіті відсутня очне яблуко, хоча при інструментальних методах дослідження може бути виявлений його зачаток. При природженому анофтальм кон`юнктивальне порожнину зменшена, частіше має конічну форму, також характерно типову будову століття: очна щілина вкорочена, складка верхньої повіки відсутня, є внутрішній епікантус, заворот століття.

ДІАГНОСТИКА

Вірусні захворювання, травми, радіаційне і хімічне вплив під час вагітності матері.

• Зовнішній огляд (форма століття і очної щілини, стан кон`юнктивальної порожнини).

• Біомікроскопія (оцінка країв повік, вій, кон`юнктиви, рогівки).

• Ехографія (наявність в орбіті зачатка очного яблука, його стан).

• КТ (величина кісткової орбіти, наявність і стан рудиментарного очного яблука).

Показання до консультації інших фахівців

При підозрі на синдромних патологію - консультація педіатра, невропатолога. ЛОР-лікаря для виключення загального соматичного захворювання.

Приклад формулювання діагнозу

OD / OS - вроджений анофтальм / мікрофтальм, внутрішній епікантус, заворот століття.

ЛІКУВАННЯ

• Профілактика прогресуючої асиметрії особи.

• Корекція зростання кісток орбіти.

• Правильне формування кон`юнктивальної порожнини і вік.

• Виправлення косметичного дефекту.

• Позбавлення від психологічної травми і нормальна адаптація в колективі.

Показання до госпіталізації

Хірургічна корекція повік і форми очної щілини.

Немедикаментозне лікування вважають основним у перші роки життя. Воно включається в ступінчастому протезуванні орбіти протезами зростаючої величини. Протезування слід починати якомога раніше - з першого місяця життя пацієнта.

У гігієнічних цілях застосовують розчини антисептиків: мірамістин (МНН - бензілдіметіл - мірістоіламіно - пропіламмоній) 0,01%. хлоргексидин 0,05%, а також розчини для обробки та замочування контактних лінз. На протез не можна закопувати сульфацетамід.

У перші роки життя протипоказано хірургічне лікування, в тому числі широко застосовується зовнішня кантотомія, яка, всупереч очікуваному збільшенню очної щілини, веде до її деформації і втрати можливості протезування. До хірургічного лікування можна переходити, коли вичерпані можливості протезування, але доцільно відкласти його до 7-8-річного віку.

В якості первинної корекції можливе виконання пластики внутрішнього і зовнішнього кутів, відстроченої пластики кукси, усунення завороту століття і лагофтальма, формування складки верхньої повіки з виправленням положення вій (див. Рис 25-3, 25-4). Протипоказані операції з пересадкою клаптів шкіри і слизової оболонки губи.

Регулярна гігієна порожнини і протеза.

Якщо Ви хочете раз і назавжди відновити свій зір і здоров`я, то Вам може допомогти методика Майкла Річардсона "Бачити Без Очок".